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Sarcoma de Kaposi laríngeo: Presentación inusual de un caso tras un golpe de tos

Autor/es
E. Ruiz Bravo-Burguilllos; I. Esteban Rodríguez; MP. Domínguez Franjo
Hospital Infanta Sofía
eleruizb@yahoo.es
Orden de Presentacion
9
Fecha de Presentacion
Viernes 4 11:30 a 12:00 Sesión I
Pantalla
2

Introducción:

El sarcoma de Kaposi (SK) es una lesión vascular de bajo potencial maligno, asociada a infección por el virus humano herpes 8 (VHH8). Clásicamente se origina en la piel de las extremidades inferiores, pero puede presentar múltiples localizaciones, sobre todo en pacientes con SK asociado al virus de inmunodeficiencia humana (VIH) en los que no es infrecuente la afectación mucosa y visceral. Presentamos un caso de un varón de 42 años con un SK laríngeo que se manifestó con la expulsión de dos tumoraciones tras un golpe de tos. Únicamente está descrito un caso en la literatura con una presentación clínica similar1.

Material y Métodos:

Varón de 42 años, natural de la República Dominicana, VIH negativo que tras un golpe de tos expulsa dos tumoraciones de 11 y 8 mm. de diámetro. El estudio anatomopatológico mostró una tumoración fascicular, con moderado pleomorfismo, hendiduras, luces vasculares y hematíes, con inmunorreacción frente a CD31, CD34 y VHH8.

Resultados:

En la exploración se objetivaron dos lesiones pediculadas en la banda derecha y en la pared anterior de aritenoides derecho que fueron extirpadas. El diagnóstico anatomopatológico fue de nuevo SK. Ocho meses después presentó una nueva lesión en la banda izquierda que se resecó y tres meses más tarde una nueva progresión glótica y epiglótica por la que recibió tratamiento quimioterápico (Caelyx 25 mg/m2 trisemanal) con una excelente respuesta tanto clínica como por laringoscopia directa. Actualmente, 18 meses después, se encuentra asintomático.

Conclusiones:

El SK es una neoplasia vascular que clásicamente se origina en la piel de las extremidades inferiores. La localización en cabeza y cuello no es inusual, sin embargo la afectación laríngea es infrecuente, con unos 26 casos descritos en la literatura. La mayoría de ellos están asociados a infección por VIH, aunque también hay casos negativos. La presentación clínica incluye síntomas como ronquera, dolor de garganta, tos, afonía, disfagia y obstrucción de la vía aérea. Histológicamente, el diagnóstico diferencial se plantea fundamentalmente con otros sarcomas laríngeos de células fusiformes (neurogénicos, miogénicos) que no expresan ni CD31 ni CD34, y con el angiosarcoma y el hemangioendotelioma kaposiforme, que son VVH8 negativos.