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Fibromixoma acral superficial. Estudio clninicopatológico de dos casos

Autor/es
AI. Jiménez Sánchez; E. Quecedo Estébanez; MJ. Roca Estellés; F. Millán Parrilla; J. San Juan Jiménez; J. Ferrando Marco; P. Navarro Conde; JJ. Terrádez Raro
Arnau de Vilanova de Valencia
jimenez_ana@gva.es
Orden de Presentacion
31
Fecha de Presentacion
Viernes 4 11:30 a 12:00 Sesión I
Pantalla
3

Introducción:

El Fibromixoma acral superficial (FAS) es un tumor infrecuente de tejidos blandos superficiales descrito en 2001 por Fetsch y colaboradores. Se localiza generalmente en región periungueal de dedos de manos y pies, y es más frecuente en adultos varones de mediana edad. La histología se caracteriza por una proliferación fusocelular laxa con patrón fasciculado o desordenado y un estroma que alterna áreas colágenas y mixoides. El diagnóstico se apoya en la inmunohistoquímica con positividad para CD34, CD99, CD10 y frecuentemente EMA. En la evolución clínica aparecen un 10% de recurrencias y puede destruir la falange distal en su presentación típica.

Material y Métodos:

Presentamos dos nuevos casos de dos pacientes varones de 67 y 31 años con lesiones tumorales en tercer dedo de mano izquiera y quinto dedo de pie izquierdo respectivamente, que afectan dermis y tejido celular subcutáneo. Macroscópicamente se trata de dos lesiones nodulares en la región subungueal.

Resultados:

En el estudio inmunohistoquímico de ambos tumores se observó expresión de CD34, CD99 y CD10, pero a diferencia de otros trabajos publicados EMA fue negativo. También fueron negativas Actinas, Desmina, S100, y FXIIIa. Tras 7 y 16 meses de seguimiento los pacientes no han mostrado recurrencia.

Conclusiones:

Algunos autores lo consideran la misma lesión que el fibroma digital celular y la fascitis paraostal agresiva. Durante muchos años el FAS ha sido poco reconocido por los patólogos generales pero desde su descripción se han publicado varias series por lo que probablemente no sea tan raro como se pensaba.