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Miopatia, miocardiopatía y vasculopatía por cloroquina y sepsis en paciente con artritis reumatoide. estudio necrópsico.

Autor/es
T Rivera Garcia (1), M Gimeno Aranguez (2), I Casado Fariñas (2), T Aramendi Sanchez (2), J Suarez Aguado (2), A Tortoledo Bruni (2), E Salinero Paniagua (3)
(1) Hospital Infanta Leonor, (2) Hospital Infanta Leonor, (3) Hospital Gregorio Marañón
mtriverag@salud.madrid.org
Orden de Presentacion
1
Fecha de Presentacion
Viernes 17 11:30 a 12:00 Sesión I
Pantalla
1

Introducción

Los fármacos antipalúdicos (cloroquina e hidroxicloroquina) pueden producir miopatía severa y fallo respiratorio. La sospecha clínica viene dada por la aparición de miopatía proximal, miocardiopatía, neuropatía o fallo respiratorio. La biopsia muscular o miocárdica confirma el diagnóstico. La miopatía adquirida del paciente crítico consiste en una afectación neuromuscular adquirida en la UVI que se pone de manifiesto al intentar retirar la ventilación asistida. Su diagnóstico se basa en el estudio neurofisiológico y en algunos casos en la biopsia muscular.

Materiales y métodos

Mujer de 69 años, con síndrome de Sjögren primario y artritis reumatoide de 15 años de evolución en tratamiento con cloroquina. Hipertensión. Implantación de marcapasos 2 años antes. Consulta por pérdida de fuerza proximal, con atrofia asociada, astenia, disnea y síndrome constitucional. Disfonía y disfagia. Se realiza biopsia muscular: Severa miopatía granulovacuolar compatible con asociación farmacológica (cloroquina), junto con una afectación sistémica (sepsis). Sufre un empeoramiento progresivo con isquemia mesentérica y shock séptico. Fallece. Se realiza necropsia.

Resultados

Miopatía granulovacuolar. Miocardiopatía compatible con asociación farmacológica (cloroquina). Insuficiencia cardíaca congestiva. Vasculopatia por afectación muscular de paredes vasculares. Necrosis isquémica intestinal. Sepsis por citomegalovirus. Bronconeumonia bilateral. Hiperplasia mucinosa de páncreas(PAIN IA).

Conclusiones

La miopatía por fármacos antipalúdicos (cloroquina e hidroxicloroquina) es una complicación infrecuente (1/100 pacientes/año). El tiempo de aparición de los síntomas es muy variable (<1- 12 años) e independiente de la dosis. Debe sospecharse en pacientes con miopatía proximal o fallo respiratorio. La biopsia muscular confirma el diagnóstico. Los síntomas mejoran tras la retirada del fármaco. Otras alteraciones descritas asociadas a estos fármacos son neuropatía, miocardiopatía y fallo respiratorio. Destaca, en nuestro caso, la presencia de vasculopatía por afectación de fibras musculares de las paredes vasculares que conllevo la aparición de necrosis isquémica intestinal. En la literatura no hemos encontrado descrita esta afectación. La miopatía del paciente crítico consiste en una afectación neuromuscular cuyo diagnóstico se basa en el estudio neurofisiológico y en algunos casos en la biopsia muscular donde se observa atrofia y necrosis fibrilar con vacuolas y alteraciones miosínicas y mitocondriales.