Introducción

El carcinoma de células acinares (CCA) representa el 17% de todos los tumores malignos primarios de glándulas salivares y la mayoría (80%) tienen lugar en la glándula parótida.Presentamos el caso de un CCA con transformación,progresión a carcinoma de alto grado.

Materiales y métodos

Varón de 74 años con una lesión indurada a nivel retroauricular izquierdo.En la TC se corresponde con una neoformación de 26mm de diámetro situada en lóbulo profundo y cola de parótida izquierda,con afectación ganglionar ipsilateral.Se realiza parotidectomía total y biopsia de adenopatía del nivel II.

Resultados

La pieza de parotidectomía presenta macroscópicamente,a la sección,una tumoración blanquecina,de aspecto carnoso,multilobulada,no encapsulada de 26 mm.Microscópicamente está constituida en proporción variable,por células acinares basófilas,de citoplasma granular y otras poco diferenciadas,dispuestas en un patrón sólido.Estas últimas muestran atipia,mitosis,focos de necrosis e invasión angiolinfática y perineural,con expresión inmunohistoquímica positiva para beta-Catenina y Ciclina-D1,negativa para p53 y CerbB2 e índice Ki67>10%.

Conclusiones

El concepto de transformación a alto grado,originalmente denominado desdiferenciación fue introducido por primera vez por Seethala et al.en el contexto del CCA.Se trata de un evento raro con alrededor de 35 casos publicados en la literatura desde su primera descripción por Stanley et al.en 1988.Clínicamente,a diferencia de los CCA convencionales,aquellos que muestran áreas de transformación a carcinoma de alto grado,ocurren con mayor frecuencia en varones,en edades más tardías,con afectación del lóbulo profundo de parótida,con mayores tasas de recidiva y de afectación ganglionar locorregional.El CCA con transformación a alto grado histológicamente muestra áreas de carcinoma de bajo grado con patrón sólido o microquístico con otras de adenocarcinoma pobremente diferenciado o indiferenciado.La invasión vascular angiolinfática y perineural son frecuentes y predictores de mal pronóstico.Desde el punto de vista inmunohistoquímico,el marcador que mejor discrimina las áreas de transformación a alto grado es el índice de Ki67,útil además como indicador pronóstico.Según estudios publicados,el papel en la transformación a alto grado del CCA de marcadores como c-kit, Her2/neu,p53 y CiclinaD1 está aún pendiente de carcaterizar mejor desde el punto de vista molecular.Los patólogos debemos ser conscientes de la posibilidad de que el CCA albergue áreas de transformación maligna dadas las implicaciones terapéuticas que ello conlleva después.