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Enfermedad de Rosai Dorfman extranodal con afectación miocárdica y de pared aórtica

Autor/es
K Villar Zarra (1), C Gordillo Velez (2), P Corbaton Anchuelo (2), A Garcia Sanchez (2)
Hospital Universitario de La Princesa
karenvillar@hotmail.com
Orden de Presentacion
28
Fecha de Presentacion
Viernes 17 11:30 a 12:00 Sesión I
Pantalla
3

Introducción

La enfermedad de Rosai Dorfman (ERD) es una patología multisistemica infrecuente descrita en 1969. Cursa con linfadenopatia masiva, no dolorosa, persistente y febril. La ERD extranodal ocurre en 25% de los casos afectando casi a cualquier tejido y sin linfadenopatia es infrecuente. Se han descrito 4 casos con afectación cardiaca y 3 en grandes vasos. La etiopatogenesis es desconocida, pero se considera un proceso reactivo o una manifestación de algún trastorno inmunológico. La ERD nodal histológicamente se caracteriza por distorsión arquitectural, con expansión sinusal por linfocitos, plasmáticas e histiocitos, muchos de ellos con linfocitos intracitoplasmáticos (emperipolesis o linfofagocitosis) lo cual no es específico pero sí un hallazgo constante en la ERD nodal. En la ERD extranodal la histología suele ser similar, con fibrosis más pronunciada y linfofagocitosis menos llamativa.

Materiales y métodos

Presentamos el caso de un paciente varon de 29 años, fumador y adicto a la cocaina, que ingresa por arritmias de un año de evolución. No se encontraron lesiones en piel ni adenomegalias. La resonancia magnetica cardiaca mostró una masa miocárdica de 4,5x4x2cm en el segmento apical del ventrículo izquierdo.

Resultados

El paciente fue intervenido quirúrgicamente, se realizó biopsia intraoperatoria de la lesión miocardica y se observó ausencia de infiltración tumoral con presencia de infiltrado inflamatorio en un estroma fibroso laxo. Posteriormente se recibieron 2 biopsias, una correspondiente a la lesión miocárdica y otra de una lesión preaórtica. Histológicamente ambas mostraron una proliferación de tejido fibroso con hialinización y areas de patrón estoriforme, con intenso infiltrado linfoplasmocitario y células con citoplasma amplio, núcleos grandes y nucleolo prominente de aspecto histiocitario, en íntima relación con el infiltrado inlamatorio, en agregados irregulares y con frecuentes fenómenos de emperipolesis. No se observaron atipias significativas ni figuras de mitosis. El estudio inmunohistoquímico mostró positividad para S-100 y CD68 y negatividad para: CD1a, actina de músculo liso, desmina, HBM-45, melan-A, citoqueratinas de alto y bajo peso, EMA e IgG4 en la celularidad histiocitaria. Se realizó el diagnóstico de ERD con afectación miocárdica y de pared aórtica.

Conclusiones

El paciente evoluciona satisfactoriamente y persiste asintomático desde hace 2 años. El caso que presentamos es el 2º con afectación miocárdica, el único descrito actualmente con afectación miocárdica sin enfermedad nodal y el 4º con afectación de grandes vasos.