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Hallazgos citologicos en un caso de tumor desmoplásico de células pequeñas redondas intraabdominal.

Autor/es
JJ Ortiz Zapata (1), I Bernal Becerra (1), JA Cortes Toro (1), J Sanz Ortega (1), S Hernandez Prieto (2), P Pérez Alonso (1)
HOSPITAL CLINICO SAN CARLOS
dr.jjortiz@gmail.com
Orden de Presentacion
38
Fecha de Presentacion
Viernes 17 11:30 a 12:00 Sesión I
Pantalla
4

Introducción

El tumor desmoplásico de células pequeñas redondas (TDCPR) es una neoplasia de carácter agresivo, histogénesis incierta y diferenciación polifenotípica, poco frecuente, que afecta a niños y jóvenes de sexo masculino con un pico en la tercera década de la vida. La mayoría se presentan en la cavidad abdominal (retroperitoneo, pelvis, epiplón y mesenterio) con dolor y distensión abdominal, masa palpable, obstrucción y ascitis. Son frecuentes los implantes peritoneales múltiples. Presentamos los hallazgos citológicos de un TDCPR intraabdominal con afectación peritoneal extensa y metástasis hepáticas.

Materiales y métodos

Mujer de 23 años de edad que acude por pérdida de peso y dolor abdominal. En la ecografía se observa una masa en hipogastrio de 18cm en contacto con útero y ovarios. Con la sospecha clínica de neoplasia ovárica o metástasis ováricas de tumor gástrico, se realiza PAAF con control ecográfico de la masa abdominal, obteniéndose nueve frotis y material en medio liquido.

Resultados

La citología era moderadamente celular con grupos y células sueltas de pequeño tamaño, alta relación núcleo-citoplasma, frecuente amontonamiento y moldeamiento nuclear, con cromatina en grumos sin nucleolo prominente. Se detecta positividad citoplasmática para AE1-AE3, desmina y vimentina, y ligera expresión de EMA. No se detecta inhibina ni enolasa. Se diagnosticó como citología maligna compatible con neoplasia indiferenciada de célula pequeña probable TDCPR. Se recomienda biopsia para histología y determinación de traslocación EWS mediante FISH.La biopsia demostró una proliferación celular similar a la descrita en la citología, sobre un estroma con intensa desmoplasia. Existía positividad para AE1-AE3, CD57, focalmente para CD15,EMA y desmina y negatividad para CD99, MyoD1, Myogenina, Enolasa y BCL2. El estudio de translocación del gen EWS mediante FISH (Break Apart) resultó positivo.

Conclusiones

Este caso ilustra la utilidad de la PAAF en el diagnostico poco agresivo y barato ayudados por la técnicas de imagen. Creemos que la citología junto con la clínica y la inmunoquimica permiten realizar un diagnostico fiable de esta neoplasia. Se debe hacer diagnostico diferencial con otras neoplasias de célula pequeña (sarcoma de Ewing/PNET, rabdomiosarcoma alveolar, carcinoma microcitico, linfoma). La visualizacion del FISH era mejor en la biopsia que en la citologia: probablemente el resultado mejoraría si se realiza sobre citologia monocapa.