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Dermatofibrosarcoma protuberans pigmentado (Tumor de Bednar).

Autor/es
MJ Añón Requena (1), MI Moreno García (2), G Muñoz Arias (2), A Hens Pérez (1)
Hospital Universitario Puerto Real
mjareq@gmail.com
Orden de Presentacion
48
Fecha de Presentacion
Viernes 17 11:30 a 12:00 Sesión I
Pantalla
5

Introducción

El Tumor de Bednar es una variante poco frecuente del dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) que se caracteriza por la presencia de fibroblastos y células dendríticas con melanina.

Materiales y métodos

Presentamos el caso de un paciente varón de 93 años que presenta una lesión cutánea preauricular izquierda, pigmentada e indurada, que se extirpa con la sospecha clínica de melanoma. Se realizó estudio histopatológico e inmunohistoquímico de la lesión, así como, revisión bibliográfica.

Resultados

Se recibe un segmento cutáneo con una lesión parduzca, sobreelevada y no ulcerada, que mide 1,5 cm. En el estudio microscópico se observa una epidermis focalmente atrófica y una proliferación fusocelular que ocupa todo el espesor dérmico, sin destrucción de anejos cutáneos y que infiltra el tejido adiposo subcutáneo. Las células proliferantes muestran variable pleomorfismo nuclear con ocasional nucleolo, algunas zonas de aspecto histiocitario/xantomatoso, abundante pigmento melánico y mitosis aisladas. Las células neoplásicas son negativas para panCK, S-100, actina y melanA, con expresión débil y focal para CD34, dispersa para CD68 y un índice de proliferación Ki-67 alto. Se diagnosticó de Dermatofibrosarcoma protuberans variante pigmentada (Tumor de Bednar).

Conclusiones

El dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) es una neoplasia dérmica de crecimiento lento y malignidad local. La variante pigmentada es infrecuente y fue descrita por Bednar en 1957 como «neurofi:broma estoriforme». Aunque no existe diferencia clínica ni pronóstica con el DFSP ordinario, precisa del diagnóstico diferencial con otras entidades como el neurofibroma pigmentado, melanoma fusocelular y fibroxantoma atípico. Su histogénesis no está clara: a partir de una célula mesenquimatosa indiferenciada con capacidad para diferenciarse en fibroblasto o histiocito, o un origen neuroectodérmico por la presencia de células dendríticas. Puede asociarse a cambios fibrosarcomatosos que se caracterizan por negatividad para CD34, escasa producción de melanina, aumento del número de mitosis y anaplasia. Estos cambios se presentan en DFSP recurrentes y con alto riesgo de metástasis.