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Infiltración cutánea por mieloma múltiple

Autor/es
A Burdaspal Moratilla (1), C González García (2), A Gutierrez Pecharromán (3), P Tirado (3), MA Ballester Martínez (4), A Santón (1), M García Cosío (1)
Hospital Ramón y Cajal
anaburdaspal@yahoo.es
Orden de Presentacion
50
Fecha de Presentacion
Viernes 17 11:30 a 12:00 Sesión I
Pantalla
5

Introducción

Los plasmocitomas cutáneos son proliferaciones monoclonales de células plasmáticas. Los primarios son linfomas de la zona marginal con diferenciación plasmocítica predominante.Los secundarios se desarrollan en un pequeño porcentaje de casos con mieloma múltiple (MM),plasmocitoma extramedular o leucemia de células plasmáticas.La afectación cutánea por MM puede producirse por extensión directa desde una masa subyacente,o extensión metastásica linfática o hematógena.

Materiales y métodos

Mujer de 62 años que presentaba nódulos cutáneos aislados en tronco y extremidades.Se realizó biopsia de una lesión cutánea,que fue fijada en formol al 10% e incluída en parafina.Se realizaron cortes para estudio histológico convencional,Rojo Congo,y tioflavina.Se realizó estudio Inmunohistoquímico y molecular con PCR.

Resultados

El estudio histológico mostró una infiltración difusa en dermis, constituída por células plasmáticas maduras e inmaduras y depósito de material hialino perivascular,Rojo Congo negativo y tioflavina positivo. El estudio IHQ demostró positividad para CD138,CD38 y CD45,focal para CD79a,restricción para cadenas ligeras kappa y negatividad para CD20, CD56,CD3,CD43,AE1/AE3,EMA y mieloperoxidasa. Diagnóstico:piel infiltrada por una neoplasia de células plasmáticas con morfología e inmunofenotipo compatibles con infiltración por mieloma mútiple. Mediante PCR se amplificó un reordenamiento clonal de la región variable de los genes IGH(CDR1)e IGKappa. Se realizó biopsia de médula ósea mostrando infiltración subtotal por una proliferación de células plasmáticas típicas.El estudio IHQ demostró positividad para CD138,negatividad para CD56 y restricción para cadenas kappa confirmando el diagnóstico de MM.

Conclusiones

La afectación cutánea en MM es infrecuente,se asocia a estadios avanzados y supone mal pronóstico. Clínicamente las lesiones cutáneas más frecuentes son los nódulos cutáneos.Histológicamente hay dos patrones principales:nodular o difuso intersticial,constituído por células plasmáticas inmaduras,con predominio de formas maduras en médula ósea.Pueden esistir depósitos de amiloide perivasculares. El estudio IHQ muestra habitualmente marcadores pan B y CD 45 negativos y positividad para CD38,CD138 y CD79a en algunos casos,así como expresión monoclonal de una cadena ligera de Ig.El estudio molecular demuestra un reordenamiento clonal de la región variable de los genes IGH(CDR1) e IG Kappa.En el presente caso la afectación cutánea supuso el primer signo de la enfermedad,que fue demostrada mediante el estudio histopatológico.