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Dermatosis purpúrica como forma de presentación de una micosis fungoide.

Autor/es
MC González Vela (1), MP González Marquez (2), F Mazorra Macho (3), JL Rodriguez Parra (3), H Fernández Llaca (4), MA Piris Pinilla (1)
Hospital Universitario Marqués de Valdecilla, IFIMAV
mcgonzalez@humv.es
Orden de Presentacion
51
Fecha de Presentacion
Viernes 17 11:30 a 12:00 Sesión I
Pantalla
5

Introducción

La Micosis fungoide (MF) es la forma más frecuente de Linfoma T cutáneo, tiene un curso indolente y una forma clinica de presentación muy variada. Presentamos un caso de MF cuya forma clinica de presentación era similar a una dermatosis purpúrica pigmentada (DPP).

Materiales y métodos

Varón de 49 años que acude al servicio de dermatología por lesiones maculo-papulosas purpúricas bilaterales y asintomáticas situadas en piernas y también en tronco y brazos de 2 meses de evolución. Se tomó un punch de una de las lesiones. Se realizó estudio IHQ apartir del tejido fijado en formol e incluido en parafina, utilizando el método EnVision+ (DAKO, Glostrup, Denmark.), utilizando los siguientes anticuerpos: CD3, CD4,CD8, CD2,CD30, CD20. Análisis de identificación genómica del reordenamiento clonal del gen TCRgamma (regiones VJ-A y VJ-B) mediante amplificación genómica (PCR), análisis de heterodúplex (acción concertada Biomed-2) y electroforesis en gel de agarosa de alto peso molecular sobre material tisular fijado en formol e incluido en parafina.

Resultados

El estudio histológico mostró una dermatitis liquenoide y perivascular superficial de predominio de linfocitos con evidencia de epidermotropismo de linfocitos. Estos linfocitos mostraban un núcleo ligeramente aumentado de tamaño y algunos presentaban una morfología cerebriforme.Se observaba tambien marcada extravasación de hematíes y ocasionales queratinocitos degenerados en la capa basal de la epidermis.El estudio inmunohistoquímico demostró en la población linfoide, una predominacia de linfocitos T CD4 sobre CD8 y el estudio de patología molecular demostró un reordenamiento clonal del gen TCRgamma (reordenamiento de la región VJ-A). El diagnóstico fué de MF purpúrica en estadio inicial. El paciente respondió con éxito a tratamiento con corticoides y PUVA.

Conclusiones

La DPP es un grupo de enfermedades que comparten características histológicas y clínicas, pero cada una de ellas con una distribución diferente. Una de las variantes que se caracteriza por un intenso componente liquenoide linfomatoide puede simular un linfoma cutáneo T. Aunque hay casos de DPP que preceden a una MF o incluso pueden estar solapadas ambas entidades. Por lo que en estos casos es importante hacer un estudio IHQ y Molecular para determinar si realmente es un Linfoma cutáneo T y en los casos negativos realizar un seguimiento a largo plazo del paciente.