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Epidermodisplasia Verruciforme

Autor/es
D M Benito López (1), J Salvatierra Cuenca (2), J Ruano Ruíz (3), T González Serrano (3), M Medina Pérez (3)
Hospital U. Reina Sofía.
dulbl@hotmail.com
Orden de Presentacion
58
Fecha de Presentacion
Viernes 17 11:30 a 12:00 Sesión I
Pantalla
6

Introducción

La epidermodisplasia verruciforme (EV) es una rara genodermatosis autosómica recesiva debida a una mutación en el gen EVER1/TMCA o EVER2/TMC8 que codifica proteínas transmembrana localizadas en el retículo endoplásmico. Produce susceptibilidad a la infección por algunas cepas de HPV (β:) que dan lugar, antes de los 20 años, a verrugas planas y en algunos pacientes a lesiones que recuerdan a la pitiriasis versicolor. Principalmente el HPV-5 tiene potencial oncogénico y puede conducir al desarrollo de enfermedad de Bowen o car. epidermoide en areas fotoexpuestas. La personas con EV no están predispuestas a otras infecciones virales, bacterianas o fúngicas.

Materiales y métodos

Mujer de 49 años sin antecedentes de interés, que presenta desde hace 7 años numerosas lesiones maculares (5-15mm) en cara, tronco, ambos brazos y piernas. Son bilaterales con tendencia a la simetría, de coloración rojo-parduzca, bien delimitadas y no producen clínica. El resto del examen físico y analítico es normal. No mejoraron tras tratamiento antifúngico ante la sospecha de pitiriasis versicolor. Su padre y hermano presentan lesiones parecidas desde hace años.

Resultados

En el estudio histológico de la piel, se observa acantosis y distribución irregular de los granos de queratohialina del estrato granuloso. Hay grupos de células en la parte mas superficial de la epidermis, que presentan un halo blanquecino perinuclear, con nucleos agrandados y claros. Se observa positividad para HPV 8 en numerosas células en esta localización.

Conclusiones

Se piensa que los queratinocitos de estos pacientes tienen defectos en el procesamiento y presentación de los antígenos HPV, lo que dificulta la eliminación de las células infectadas por el sistema inmune. Dos formas de la enfermedad están reconocidas: - La producida por HPV-3, responsable de verrugas planas múltiples persistentes, con amplia distribución y la presencia de placas. Sin tendencia a la malignización. - La segunda forma está producida por el HPV-5 y algunas veces con el HPV-8. Los pacientes presentan verrugas planas, areas rojo-marronáceas y lesiones que recuerdan a la pitiriasis versicolor y a la queratosis seborreica. Como complicación eventual está la enfermedad de Bowen y el car. epidermoide infiltrante (25-50%) que se desarrollan sobretodo en areas fotoexpuestas. Las cepas de HPV implicadas en la EV se pueden ver en lesiones de pacientes sin EV como en la queratosis actínica o en la psoriasis. La respuesta al tratamiento es difícil y se usa acitretino, imiquimod, TFD o cidofovir entre otros.