Introducción

Los tumores carcinoides son neoplasias neuroendocrinas bien diferenciadas. Secretan serotonina y otros péptidos vasoactivos causantes del síndrome carcinoide. Entre un 50 - 60% asientan primariamente en tracto gastrointestinal y hasta un 10% metastatizan en el hígado. La localización primaria hepática de estos tumores es rara, en torno al 0.3%. Presentamos un caso de tumor carcinoide primario de hígado.

Materiales y métodos

Mujer de 70 años sin antecedentes de interés que consulta por dolor en hipocondrio derecho de dos meses de evolución acompañado de cuadro vertiginoso flushing facial. Se le realizan múltiples estudios: -ECO abdominal, TC, RMN, SPECT y COLONOSCOPIA: se observa un nódulo hepático en segmento II, bien delimitado. Resto normal. -Analítica y marcadores tumorales normales. -PAFF de LOE hepática: (+) para tumor neuroendocrino. Se extirpa el nódulo del hígado y se realiza ecografía intraoperatoria de páncreas que es normal.

Resultados

Macroscópicamente se trata de una lesión nodular bien delimitada de color pardo-blanquecino de 3,5 x 2,3cm. Histológicamente es un tumor monomorfo, con patrón trabeculado o sólido formado por células poligonales de núcleo oval y cromatina granular. No hay necrosis ni mitosis. Inmunohistoquimicamente es (+) para sinaptofisina, cromogranina y enolasa y un índice de proliferación bajo. Resto de inmunohistoquímica (-) Once meses más tarde, revisión clínica y pruebas de imagen normales.

Conclusiones

Los tumores neuroendocrinos primarios de hígado son raros, siendo mucho más frecuentes las metástasis. El diagnóstico de tumor neuroendocrino primario de hígado es por exclusión ya que son morfológicamente e inmunohistoquímicamente iguales independientemente del origen. El origen del tumor carcinoide hepático primario no se conoce bien. Hay dos hipótesis más probables. Una considera que la inflamación del sistema biliar hepático produce metaplasia intestinal, en donde asentaría el tumor. Otra, es que éste aparezca en tejido ectópico pancreático o adrenal. Es más frecuente en mujeres de edad media. La clínica de síndrome carcinoide en los primarios hepáticos es mucho menos frecuente que en las metástasis. En nuestro caso, llegamos a la conclusión de tumor neuroendocrino primario de hígado dada la mejoría clínica y negatividad de todas las pruebas de imagen tras la resección.