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Síndrome de DRESS. Caso clínico y revisión de la literatura.

Autor/es
AI Molero Bermejo (1), V Roales Gómez (2), JJ Delgado Sánchez (1), Y Rodríguez Gil (1), C Ibarrola de Andrés (1), N Garavito (1), C Orellana Maldonado (1), MA Azcue Mayorga (3), G López Alonso (1), F Colina (1)
(1) Hospital Universitario 12 de octubre de Madrid, (2) Hospital Clínico San Carlos de Madrid, (3) Hospital Universitario de Donostia
aida.molero@hotmail.com
Orden de Presentacion
67
Fecha de Presentacion
Viernes 17 11:30 a 12:00 Sesión I
Pantalla
7

Introducción

El síndrome de DRESS (Drug Rash with Eosinofilia and Systemic Symptoms) es una muy infrecuente reacción de hipersensibilidad a fármacos que cursa con erupción cutánea, fiebre, adenopatías generalizadas y que puede originar grave daño visceral (nefritis intersticial, neumonía intersticial y fallo hepático fulminante), pudiendo ser fatal.

Materiales y métodos

Se describe un caso de síndrome de DRESS y se revisa la literatura de esta entidad en medline con las palabras clave: DRESS, Acute liver failure y fulminant liver failure, con el objetivo de conocer la incidencia del fallo hepático subfulminante o fulminante en este síndrome y conocer los fármacos relacionados con él.

Resultados

Varón de 22 años, sin antecedentes personales relevantes, que ingiere 1200mg de ibuprofeno y 500 mg paracetamol durante todo un día como tratamiento analgésico por extracción de una pieza dentaria durante un día. A las 24 horas presentó fiebre de 38 ºC, exantema pruriginoso y síndrome gripal. A la semana de inicio del tratamiento presentó un deterioro importante de la función hepática (PT 29%, APTT 34s, ALT 720 U/L, AST 413 U/L, FA 92 U/L, GGT 90 U/L y BT 2.4 mg/dl) desarrollando coagulopatía extrema. Las pruebas de VHA, VHB, VHC y el test Paul-Bunell resultaron negativas. El rango de paracetamol se encontraba muy por debajo del umbral tóxico. El paciente es trasplantado de urgencia con mejora progresiva de la función hepática. La microscopía del explante mostraba necrosis hepatocitaria de tipo coagulativo, confluente y centrolobulillar: con infiltrado inflamatorio celular polimorfo con linfocitos activados predominantes y aislados eosinófilos. Inmunohistoquímicamente el infiltrado inflamatorio acompañante linfocitario es mixto, predominantemente de tipo T, de características reactivas, con respuesta tanto de células CD4 como CD8, compatible con reacción tóxica por hipersensibilidad.

Conclusiones

El fallo hepático fulminante se atribuyó a la ingesta de ibuprofeno, como una reacción de tipo idiosincrásico. Se han publicado aproximadamente 44 casos de síndrome de Dress, produciendo 5 de ellos fallo hepático fulminante y siendo trasplantados 3 de ellos. Hay descritos gran cantidad de fármacos relacionados con este síndrome, destacando antiepilépicos (iamotrigina, carbamacepina), alopurinol, antibióticos(vancomicina o las sulfonamidas) y AINES, incluyendo al ibuprofeno. La patogenia del síndrome de DRESS, a día de hoy, es desconocida. Siempre debe descartarse este síndrome en el diagnóstico diferencial de otros cuadros comunes como mononucleosis aguda o rash viral.