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Hemangioendotelioma epitelioide hepático: Descripción de un caso

Autor/es
W Pinto Morales (1), B Sanromán Budiño (2), A Ruiz Del Pozo Lodo (1), P Moreno Diaz (1), R León Rosas (1)
H.U. Dr. Negrin - Gran Canaria
willy_pinto27@hotmail.com
Orden de Presentacion
69
Fecha de Presentacion
Viernes 17 11:30 a 12:00 Sesión I
Pantalla
7

Introducción

Hemangioepitelioma epitelioide es un tumor vascular maligno poco frecuente, que aparece a cualquier edad siendo muy raro en niños. Suele afectar a partes blandas, pulmones, hígado y huesos. En hígado suele ser multifocal y bilobar con predominio en mujeres. Clínicamente suele interpretarse como carcinoma esclerosante, colangiocarcinoma, metástasis o como tumor maligno calcificado.

Materiales y métodos

Datos Clínicos: Mujer de 76 años con dos lesiones ocupantes de espacio en lóbulo izquierdo hepático con la sospecha clínica de metástasis de origen desconocido. Descripción Macroscópica: A)Intersección segmento IV,V: Segmento de hígado de 5.5cm. con tumoración pardo-clara de 3cm. situada a 0.5cm. del margen más próximo. Diagnóstico IO: Proliferación celular atípica de patrón trabecular altamente sospechosa de neoplasia maligna primaria de hígado (diagnóstico definitivo diferido). B) Segmento VI: Fragmento irregular de tejido hepático de 1.7cm. con lesión blanquecina de 2mm. Descripción Microscópica: Tumoración con necrosis central, constituida por proliferación celular de citoplasma eosinófilo y amplio, hábito epitelioide, frecuentes luces intracitoplasmáticas. Núcleos ovoides con nucleolo ocasional y pleomorfismo leve a moderado, con áreas de mayor atípia. Mitosis 1x10 campos de gran aumento. Las células tumorales se distribuyen formando trabéculas o cordones, separadas por un estroma fibroso-hialinizado. Se identifican invasión vascular y perineural con focos calcificados en el seno del tumor.

Resultados

Diagnóstico AyB) Hígado, intersección segmento IV, V y VI: Dos Hemangioendoteliomas epitelioides malignos. Inmunohistoquimica: Las células tumorales son positivas para CD31 y negativas para CD34, CK7, CK20, AE1-AE3, CAM 5.2, CK8, AFP, CEA, estrógenos, TTF1, cromogranina, sinaptofisina, S100, Melan A y Desmina.

Conclusiones

El Hemangioendotelioma epitelioide es una entidad infrecuente con muchas dificultades diagnósticas clínicas e histológicas. Su diagnóstico requiere un apoyo inmunohistoquímico con marcadores vasculares como el CD31. El patrón trabecular o la matriz mixoide que presentar su estroma pueden variar nuestras suposiciones diagnósticas. En hígado al tratarse de lesiones multifocales, clinicamente se confunden con metástasis. Un factor de buen pronóstico en este caso son las escasas mitosis (1x10 campos de gran aumento). A su vez las características morfológicas atípicas en su mayoría de leve a moderada habla de un menor riesgo de metástasis.Su recurrencia local suele estar entre 10-15%, metástasis entre 20-30% y mortalidad 10-20%.