Introducción

Los tumores neuroendocrinos de páncreas (TNEs) suponen el 1-2 % de todas la neoplasias pancreáticas, siendo un 30-40% no funcionantes. Los TNEs pancreáticos no funcionantes , se distribuyen por igual en ambos sexo y se ubican en las 2/3 partes de los casos, en la cabeza pancreática. De crecimiento lento, pueden infiltrar órganos vecinos, desarrollar metástasis hepáticas y ganglionares regionales. La producción hormonal es escasa o ausente aunque pueden presentar niveles altos de determinadas hormonas en sangre. Suelen ser silentes hasta que alcanzan gran tamaño e invaden órganos adyacentes ó metastatizan. El tratamiento de elección es la cirugía.

Materiales y métodos

Presentamos el caso de un varón de 42 años fumador, con dolor abdominal, diarrea, astenia y pérdida de peso. La exploración física es anodina con valores altos de glucemia sérica, marcadores tumorales y determinaciones hormonales (cromogranina A, glucagón, péptido intestinal vasoactivo, polipéptido pancreático y gastrina) normales. En las pruebas de imagen se observa una lesión sólido-quística de 1 cm. de diámetro en cola del páncreas que tras PAAF se informa de TNE bien diferenciado. En la pancreatectomía caudal, la lesión corresponde a una proliferación tumoral de células dispuestas en cordones, separadas por un estroma muy vascularizado con un índice mitótico < de 2 mitosis / cga y un Ki 67 < de 2% compatible con TNE bien diferenciado de comportamiento benigno ( Tipo 1.1 según la clasificación de la WHO). Las células neoplásicas son positivas para cromogranina A, sinaptofisina y glucagón siendo negativas para insulina, gastrina y VIP.

Resultados

Nuestro caso se localiza en la cola del páncreas, hallazgo observado en < de 1/3 de los TNEs no funcionantes y se detecta gracias a su sintomatología precoz, ya que la localización distal y su pequeño tamaño (<1cm) dificultaban su diagnóstico, pudiendo así resecarlo quirúrgicamente y aumentar la supervivencia. El tumor muestra expresividad para glucagón aunque no se correlaciona con la sintomatología típica del glucagonoma ní se acompaña de niveles séricos elevados de glucagón necesarios para considerarlo glucagonoma.

Conclusiones

Como conclusión reseñar que para establecer la diferencia entre TNE pancreática funcionante o no es necesaria la correcta correlación entre la clínica, la analítica y la histología y no basarse exclusivamente en técnicas de inmunohistoquímicas. Aunque el inmunofenotipo puede influir en el comportamiento del tumor, parece que no afectaría a la supervivencia global de los mismos.