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Enteritis estenosante ulcerativa multifocal criptogénica (CMUSE)

Autor/es
MA Tortoledo Bruni (1), F Colina Ruizdelgado (2), M Gimeno Aranguez (1), MT Aramendi Sánchez (1), MT Rivera García (1), I Casado Fariñas (1), J Suárez Aguado (1)
(1) Hospital Universitario Infanta Leonor, (2) Hospital Universitario Doce de Octubre
matortoledo.hdoc@salud.madrid.org
Orden de Presentacion
93
Fecha de Presentacion
Viernes 17 11:30 a 12:00 Sesión I
Pantalla
9

Introducción

La enteritis estenosante ulcerativa multifocal criptogénica (CMUSE) es una entidad poco frecuente.Es un sindrome caracterizado por presentar: episodios recurrentes de dolor abdominal, estenosis de intestino delgado (yeyuno e íleon), úlceras superficiales en mucosa y submucosa, respuesta a corticoides o a cirugía.La etiología y patogenia de esta entidad son desconocidas.

Materiales y métodos

Historia clínica:Presentamos el caso de una paciente de 32 años con episodios recurrentes de dolor abdominal, diarrea y obstrucción intestinal asociado a manifestaciones inmunológicas, probablemente a Lupus Eritematoso Sistémico.Angiografía: Oclusión completa de la salida del tronco celíaco.Mejora tras tratamiento con corticoides. Uno de los episodios no mostró mejoría con tratamiento médico por lo que se realizó resección de segmento de íleon terminal.

Resultados

Hallazgos anatomopatológicos: Macroscópicamente se identifica un segmento de íleon terminal de coloración violácea sin áreas de estenosis, con placas de fibrina. Histológicamente se observan úlceras cubiertas por fibrina, fisuras y serositis. Dichas úlceras son superficiales y afectan únicamente la mucosa y submucosa. Sin evidencia de atrofia de la capa muscular, vasculitis, células gigantes ni granulomas en la lámina propia. Teniendo en cuenta la edad, historia de la paciente y hallazgos histológicos consideramos el diagnóstico de enfermedad de Crohn. Sin embargo la ausencia de afectación transmural, de proceso inflamatorio granulomatoso, de fístulas y de afectación de otros órganos del tracto digestivo (ej.:colon) no apoyaban dicho diagnóstico.Se descartaron otras causas de úlceras multifocales en intestino delgado: Yeyunoileítis asociada a enfermedad celíaca, infecciones, úlceras inducidas por AINES, Sd. Zollinger-Ellison.

Conclusiones

Se describen dos variantes de esta entidad: 1) MUSE-I (Idiopática o clásica), que se presenta muy raramente con estenosis: 2)MUSE-V (asociada a vasculitis). Nuestro caso no mostraba áreas de estenosis ni de vasculitis, por lo que corresponde a MUSE-I. Se cree sin embargo que el desarrollo de la estenosis depende de la severidad de la enfermedad.En cuanto a la ausencia de signos histológicos de vasculitis, tanto en los casos publicados como en el nuestro, podría explicarse por la afectación de una arteria de mediano calibre, la cual no es estudiada en las piezas quirúrgicas resecadas.En conlusión, el diagnóstico de CMUSE debe considerarse sólo después de haber excluído otras causas, principalmente enfermedad de Crohn y úlceras inducidas por drogas (AINES).