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Tumores Neuroendocrinos Pancreáticos. Estudio de 25 casos.

Autor/es
A Culiáñez Casas (1), S. Cigüenza Sancho (2), A. Cabezas Giménez (3), FI Aranda López (1)
Hospital General de Alicante
ana.culianez@gmail.com
Orden de Presentacion
96
Fecha de Presentacion
Viernes 17 11:30 a 12:00 Sesión I
Pantalla
9

Introducción

Los tumores neuroendocrinos pancreáticos(TNEP)suponen menos del 3% del total de las neoplasias en esta localización, siendo entre un 1-2% síndromes familiares (MEN-I, E. de Von- Hippel Lindau,neurofibromatosis tipo I, esclerosis tuberosa).No se ha observado predilección por sexo ni edad, aunque son más comunes entre los 20- 60 años(media 59). Clínicamente pueden ser funcionantes (lo más frecuentes,insulinoma y gastrinoma)y no funcionantes.En el presente trabajo se describen las características clínico-patológicas de 25 pacientes con TNEP.

Materiales y métodos

Estudio observacional retrospectivo de los pacientes diagnosticados de TNEP por biopsia y pieza de resección en un periodo de 10 años. Los datos clínicos se obtuvieron de la historia, y se revisaron las preparaciones. Se realizó estudio inmunohistoquímico para cormogrania A, sinaptofisina, y Ki67 así como para hormonas pancreáticas y gastrointestinales.

Resultados

La edad media fue de 55 años(rango 24-78), sin predominio de sexo.7 casos se localizaban en cuerpo-cola, 6 en cabeza, 5 en cola, 3 en cuerpo y en tres casos no especificado. El tamaño tumoral osciló entre 1 y 16 cm(media 3,2 cm).Entre la patología asociada destacaban 6 casos de hiperparatiroidismo, de los cuales 3 fueron tipificados como MEN-1 y 1 como enfermedad de VHL. En 12 de 25 casos,el tumor fue un hallazgo incidental (tumores no funcionantes) secundario a estudio de otra patología o por signos indirectos (ictericia, coluria, pérdida de peso),4 eran tumores funcionantes: 2 insulinomas, con inmunohistoquímica positiva para somatostatina,1 glucagonoma y 1 gastrinoma. Microscópicamente presentaron arquitectura microacinar, trabecular, sólida y cordonal, con células cuboides pequeñas y uniformes, con núcleo central y citoplasma granular. El caso correspondiente a VHL presentó componente predominante de células claras. La sinaptosina fue positiva en todos los casos y la cromogranina en 24/25. Con el panel hormonal, 7 fueron positivos para Polipéptido Pancreático, 7 para somatostatina, 6 para glucagón, 3 para serotonina, 3 para VIP, 2 para gastrina y 1 para insulina. Los casos fueron reclasificados siguiendo clasificación de la OMS (2010) NET G1 con un Ki-67 < o igual al 2% (15 casos) y NET G2 con un KI67 igual o menor al 20% (9 casos) y carcinoma en G3 (1 caso).

Conclusiones

Los casos observados concuerdan con la bibliografía revisada, con respecto a la edad y localización más frecuente. No existe correlación entre estado funcional y expresión hormonal. Por otra parte el estudio con Ki-67 permite una precisa graduación de los TNEP.