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Carcinoma Neuroendocrino de origen desconocido en mujer de 19 años

Autor/es
RM Ríos Pelegrina (1), ML Vizoso Pérez (1), JM Jurado García (1), V Crespo Lora (1), M Caba Molina (1), J Aneiros Fernández (2), JJ Esquivias López-Cuervo (2), JJ López Caballero (1), T Caballero Morales (1), M Gómez (1)
(1) Hospital Universitario San Cecilio, (2) HU Virgen de las Nieves (Granada)
rosa.rios.pelegrina@gmail.com
Orden de Presentacion
105
Fecha de Presentacion
Viernes 17 11:30 a 12:00 Sesión I
Pantalla
10

Introducción

En los carcinomas neuroendocrinos (CNE) metastáticos, la localización del tumor primario más frecuente es el tracto gastroentero-pancreático (GEP), aunque no siempre se puede llegar a una determinación precisa mediante la histología, IHQ y pruebas de imagen.

Materiales y métodos

Paciente de 19 años, con epigastralgia e hipermenorrea estudiada en Ginecología destacando los valores analíticos de CromograninaA (CrA) 21400, CEA 1 1 y CA125 65. ECO y TAC revelan la presencia de una masa en ovario izquierdo y múltiples metástasis hepáticas y masa pancreática en PET-TAC.

Resultados

Se toman tres cilindros hepáticos que muestran un tejido infiltrado por células neoplásicas, grandes y otras de tamaño intermedio, núcleos pleomórficos, algunos de contorno anguloso y pseudoinclusiones nucleares, moderada cantidad de citoplasma granular, dispuestas en grupos poco cohesivos. La IHQ evidencia positividad para CrA, panCK y CDX-2. Sin actividad mitótica, y un índice de proliferación medido por Ki67 del 8%. Determinándose que las lesiones corresponden a metástasis de CNE de probable origen GEP u ovárico. La paciente recibió cuatro líneas de tratamiento QT. Después de la primera línea, aparecen nódulos en mamas que tras PAAF se confirman como metastásicos. La evolución muestra valores alternantes de CrA sérica y con progresión de la enfermedad, con metástasis óseas, ganglionares y subcutáneas. La cuarta línea de QT, dentro de un EC en fase II consiguió estabilización clínica pero no biológica, falleciendo la paciente a los 19 meses del diagnóstico.

Conclusiones

Los tumores neuroendocrinos muestran baja correlación entre la biología y la histología, por lo que es muy difícil predecir su comportamiento. En este caso, es incluso difícil la clasificación histológica ya que no se ha dispuesto de material del tumor primario, y en la primera muestra evaluada la lesión parece corresponder a una neoplasia probablemente de grado intermedio de diferenciación que está progresando a una forma indiferenciada de células grandes. El caso que se presenta es un ejemplo de una situación clínica frecuente como la enfermedad metastásica de un tumor de origen desconocido. La presencia de una masa ametabólica posiblemente ovárica, plantea la posibilidad de un origen en un teratoma ovárico. La positividad para CDX2 puede ser observada tanto en CNE de origen GEP como ováricos. El caso presentado muestra la necesidad de reconocer desde el punto de vista histológico neoplasis con signos de progresión a fases poco diferenciadas y la repercusión que ello tiene en el comportamiento biológico.