Atrás

FEOCROMOCITOMA COMPUESTO GIGANTE

Autor/es
D Rodríguez Villar (1), A Gutiérrez Palacios (2), M Robledo (3), M Perez Peña (3), I Hevia (3), C Miguel Ruiz (1), C Murias Vilabrille (1), M Poch Arenas (1), V Venta Menéndez (1), P Gonzalvo (1)
(1) hospital de cabueñes, (2) H. Alvarez Buylla, (3) CNIO
dianardg@hotmail.com
Orden de Presentacion
108
Fecha de Presentacion
Viernes 17 11:30 a 12:00 Sesión I
Pantalla
10

Introducción

El feocromocitoma compuesto es un tumor mixto neuroendocrino-neural, formado por la combinación de un feocromocitoma típico con un componente de origen neuroblástico (ganglioneuroma en el 80%). Es una tumoración rara, siendo su frecuencia menor del 3% del total de tumores de suprarrenal y constituye entre un 1 y un 9% de todos los feocromocitomas.

Materiales y métodos

Varón de 66 años que consultó por anemia y pérdida de peso. Como antecedentes destacaba una HTA de diez años de evolución. Presentaba una gran masa abdominal que ocupaba el hemiabdomen izquierdo. Las pruebas de laboratorio mostraban un aumento del ácido vanilmandélico. En el TAC de abdomen se identificó una tumoración de 20x17x15cm., sólida, con necrosis central y muy vascularizada que desplazaba riñón izquierdo, identificándose parcialmente la glándula suprarrenal. Se resecó una masa retroperitoneal adherida a mesocolon que comprimía vena mesentérica y vasos espermáticos.

Resultados

La pieza quirúrgica incluía tumoración, riñón y colon izquierdos. La neoplasia estaba encapsulada y presentaba adosada a su superficie la glándula suprarrenal. La zona central mostraba necrosis y en periferia se observaba un tejido blanquecino-grisáceo. El tumor estaba constituido por un patrón predominante de feocromocitoma clásico con áreas de tipo ganglioneuroblastoma y ganglioneuroma que no suponían más de un 10% del total. Los resultados del estudio IHQ fueron característicos de cada componente, observándose un índice proliferativo ki-67 muy bajo. Se realizó estudio de mutación de genes VHL y SDH, resultando negativos. Con estos datos se diagnosticó de feocromocitoma compuesto esporádico.

Conclusiones

Los tumores compuestos de glándula suprarrenal están formados por un patrón de feocromocitoma clásico combinado con ganglioneuroma, ganglioneuroblastoma, neuroblastoma y menos frecuentemente con TMVNP y carcinomas neuroendocrinos. Es más frecuente en adultos (40-60años). El tamaño medio del tumor oscila entre 4-6cm. Y son funcionantes en un 76%. Se pueden asociar con otros trastornos genéticos como NF tipo 1, von Hippel-lindau y MEN II. Su tratamiento es quirúrgico y su pronóstico no difiere del feocromocitoma típico. En nuestro caso, además de mostrar una combinación de feocromocitoma con ganglioneuroma y en menor proporción ganglioneuroblastoma, cabe destacar el gran tamaño de la tumoración (20cm.), la necrosis central y la formación de redes capilares anómalas.