Introducción

El carcinoma neuroendocrino de cérvix (CNC) es una entidad rara dentro del grupo de tumores de dicha localización, y representa < 5%. Por su elevada agresividad, su mal pronóstico y los hallazgos histológicos presenta similitud con el carcinoma neuroendocrino de pulmón o con tumores neuroendocrinos agresivos de distintas localizaciones. Deriva, probablemente, de células neuroendocrinas cervicales que proceden de células embrionarias de la cresta neural. La edad media de las pacientes está en torno a los 40 años. El síntoma inicial más frecuente es la metrorragia irregular: en estadios avanzados es frecuente la afección cerebral, hepática o de médula ósea, y menos probable que se presente en el contexto de un síndrome carcinoide.

Materiales y métodos

Estudio de 6 casos de CNC diagnosticados por el servicio de Ginecopatología del Hospital Universitario Virgen del Rocío durante el período 2000-2011, basado en una serie de criterios histológicos e inmunohistoquímicos definidos inicialmente por Albores Saavedra en 1997. La clasificación recomendada para los tumores neuroendocrinos de cérvix es: tumor carcinoide típico, tumor carcinoide atípico, carcinoma neuroendocrino de células grandes y carcinoma neuroendocrino de células pequeñas.

Resultados

La edad media fue de 40 años: las pacientes fueron clasificadas según las indicaciones de la FIGO en estadio avanzado en un 67% de la serie: el tratamiento fue la cirugía radical con quimio y/o radioterapia en un 83%. La variante histológica más frecuente fue el carcinoma de células pequeñas (83%), que se caracteriza por presentar células redondeadas o fusiformes, con escaso citoplasma y núcleo hipercromático, en el que aparecen numerosas mitosis y amplias zonas de necrosis. El estudio inmunohistoquímico mostró positividad variable para cromogranina, sinaptofisina, enolasa neural específica, CD56 y TTF1.

Conclusiones

El diagnóstico en estadio temprano suele estar limitado por la naturaleza agresiva del tumor y por la dificultad de un diagnóstico de certeza antes de la cirugía. El tratamiento inicial es la cirugía radical en combinación con quimio y/o radioterapia. La persistencia y recurrencia, tanto local como a distancia, suele ser la norma, resultado de su elevada capacidad metastásica. La tasa de supervivencia global a los 2 años es < 40%, por lo que es la variante histológica más agresiva de los tumores de cérvix uterino. Con frecuencia, suele confundirse con tumoraciones menos agresivas. En este punto, es necesario remarcar la importancia de la biopsia.