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Síndrome Linfoproliferativo post-trasplante de tipo linfoma B difuso de célula grande asociado a EBV sobre colitis ulcerosa. Presentación de dos casos

Autor/es
I Rodríguez Pérez (1), A Iriarte (1), JM Martínez-Peñuela (1), MC Viguria (1), MJ Larrayoz (2)
(1) Complejo Hospitalario de Navarra A , (2) Servicio de Genética. Universidad de Navarra
irenerp11@hotmail.com
Orden de Presentacion
125
Fecha de Presentacion
Viernes 17 16:40 a 17:10 Sesión II
Pantalla
2

Introducción

Los síndromes linfoproliferativos post-trasplante (PTLD) son proliferaciones linfoides que se desarrollan como consecuencia de un estado de inmunosupresión secundario a un trasplante y comprenden un amplio espectro de enfermedades relacionadas con la infección por virus de Epstein-Barr (EBV). También se han descrito casos de PTLD en pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal (EII). Presentamos dos casos de PTLD monomorfo de tipo Linfoma B difuso de célula grande en pacientes afectos de colitis ulcerosa (CU)

Materiales y métodos

Caso1: Varón diagnosticado de CU a los 33 años Caso2: Varón de 55 años que debuta con un cuadro diarreico por el que se realizan biopsias y se diagnostica de CU.

Resultados

En los estudios de control, en el primer caso 18 años después del diagnóstico, y tan sólo 6 meses en el caso del segundo paciente, las biopsias mostraron un linfoma B de alto grado y ambos fueron tratados mediante colectomía total. En las piezas quirúrgicas se observó una proliferación linfoide pleomorfa con predominio de elementos blásticos, con células de núcleo grande multilobulado o multinucleadas, con patrón "stenbergoide". Presencia de marcada atipia citológica y abundantes mitosis. Estos elementos blásticos presentaron inmunorreactividad para marcadores B y positividad para EBER-CISH. El análisis molecular mostró, en el segundo caso, monoclonalidad B CDR-III. En el primer caso el análisis molecular ha resultado no valorable. Ambos pacientes habían recibido tratamiento con azatioprina y tras la intervención tratamiento quimioterápico. En la actualidad están vivos y libres de enfermedad.

Conclusiones

La asociación entre CU y linfoma es rara. El primer caso fue descrito en 1928 y desde entonces se han publicado menos de 50 casos. Los estudios realizados ponen de manifiesto que los pacientes con EII no tienen un riesgo aumentado de desarrollar un linfoma respecto a la población general, sin embargo, este riesgo se multiplica por cinco si el paciente es tratado con determinados fármacos como la azatioprina. Se postula que el riesgo es debido a ambos factores, por un lado al proceso inflamatorio crónico, que provocaría una activación linfoide que podría derivar en una proliferación clonal maligna y en segundo lugar debido al efecto del inmunosupresor. Además, lo más frecuente es la aparición de PTLD asociado a infección por EBV, lo que apoya aún más el papel que juega el efecto del fármaco en el desarrollo del linfoma.