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Detección de células plasmáticas IgG4 en la Transformación Nodular Angiomatosa Esplénica (SANT). Descripción de tres casos.

Autor/es
S Chaves Portela (1), JM Rodríguez Barbero (2), Y Castro Álvarez (3), J Menárguez Palanca (3), M Rodríguez Justo (4), C Santonja Garriga (1)
(1) Fundación Jiménez Díaz, (2) Hospital Universitario de Getafe, (3) Hospital General Universitario Gregorio Marañón, (4) University College Hospital, Londres
sarachavesp@hotmail.com
Orden de Presentacion
126
Fecha de Presentacion
Viernes 17 16:40 a 17:10 Sesión II
Pantalla
2

Introducción

La transformación nodular angiomatosa del bazo (Splenic Angiomatoid Nodular Transformation, SANT) es una rara lesión vascular de naturaleza incierta, de la que se han publicado menos de 100 casos. Recientemente se ha publicado su posible asociación con la enfermedad esclerosante relacionada con IgG4. Describimos tres casos de SANT, incluyendo estudio inmunohistoquímico para IgG4.

Materiales y métodos

Caso 1. Mujer de 48 años a la que se le detecta una masa esplénica de 3 cm en el estudio de un adenocarcinoma de células claras, aparentemente primario de cavidad peritoneal. Caso 2. Mujer de 37 años con anemia. En las técnicas de imagen se identifica una masa esplénica de 9,5 cm. Caso 3. Mujer de 48 años con dolor abdominal y elevación de amilasa en suero. Se observa una tumoración esplénica de 6,3 cm

Resultados

En los tres casos el aspecto macroscópico y microscópico de la pieza de esplenectomía es semejante. Se trata de nódulos bien delimitados, de color rojizo y aspecto congestivo, con áreas amarillentas o grisáceas periféricas. Histológicamente se identifican estructuras vasculares comprimidas, que en el estudio inmunohistoquímico expresan de forma variable CD31, CD34 y CD8. Se detectan áreas fibroesclerosas e infiltrado por células plasmáticas, con recuento de plasmáticas positivas para IgG4 de entre 25 y 120 por campo de gran aumento (promedios de entre 28,33 y 92,3): y proporción de plasmáticas positivas para IgG4 de entre el 35 y el 90%.

Conclusiones

Descrita incialmente por Martel y cols en 2004, la transformación nodular angiomatosa esplénica consiste en una o varias masas esplénicas bien delimitadas, formadas por nódulos confluentes en estroma fibroescleroso. Los nódulos constan de una amalgama de estructuras vasculares de pequeño calibre y variable fenotipo. Se acompañan de proliferación miofibroblástica e infiltrado inflamatorio en el que suelen abundar las células plasmáticas. Nuestros datos coinciden con estudios recientes, que indican que las mismas comprenden un número apreciable de elementos del subtipo IgG4. Esto sugiere que puede incluirse el SANT en el creciente espectro de lesiones descritas en la enfermedad esclerosante sistémica relacionada con IgG4, una nueva entidad clinicopatológica de base inmunológica y manifestaciones variadas (desde pancreatitis autoinmune a tumor de Küttner).