Introducción

El tumor glioneuronal papilar fue descrito por primera vez en 1998 por Komori. Se consideraba una variante del ganglioglioma, pero dado sus características radiológicas, histológicas y su buen pronóstico se incluyó como una entidad propia en la Clasificación de Tumores del SNC de la OMS de 2007. Se han descrito unos 56 casos. Es más frecuente en mujeres y la media de edad está en los 26 años. En general, tiene buen pronóstico aunque se han descrito varios casos de recidivas, en principio asociados a un índice proliferativo alto, sin embargo recientes artículos cuestionan dicha asociación.

Materiales y métodos

Varón de 25 años con crisis tónico-clónicas que mostró en la RMN una tumoración quística parietoccipital izquierda, próxima a ventrículos laterales. Se le realizó resección tumoral enviándose muestras, primero para estudio intraoperatorio y porteriormente el resto de la pieza para estudio microscópico.

Resultados

En el estudio citológico de la muestra intraoperatoria se identifican estructuras papilares ramificadas revestidas por una o más filas de células pequeñas, con escaso citoplasma y núcleos hipercrómaticos. También encontramos células poco cohesivas, inmersas en un fondo de neuropilo con núcleos en sal y pimienta: así como aisladas células gangliónicas. El estudio histológico muestra una neoplasia bifásica. Por un lado, una proliferación en sábanas y nidos de células tumorales poco cohesivas con núcleos redondeados de cromatina vesiculosa y halos perinucleares. Por otro, estructuras papilares, centradas por un vaso de pared gruesa hialinizada, alrededor del cual se observan unas células de talla pequeña, citoplasmas escasos y núcleos redondeados e hipercromáticos. No hay necrosis ni mitosis. Respecto a la inmunohistoquímica, las células pequeñas, astrocitarias que rodean a las papilas, así como las prolongaciones gliales entre las células de hábito neural expresan GFAP, mientras que la Sinaptofisina es positiva en las células neurales interpapilares. Los neurofilamentos tiñen algunas células gangliónicas maduras y sus prolongaciones, pero no las células neoplásicas más inmaduras. Las células neoplásicas son negativas para CkAE1/AE3, EMA, CD99 y p53. El índice proliferativo con Ki67 era del 3%.

Conclusiones

1) Presentamos un nuevo caso de TGNP con características clínicas, radiológicas, morfológicas e inmunhistoquímicas similares a las descritas en la literatura. 2) Describimos hallazgos citológicos característicos, útiles para orientar el diagnóstico en el estudio intraoperatorio.