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Glioblastoma Rabdoide. Presentación de un caso.

Autor/es
S Mariscal Zabala (1), R Juarez Tosina (1), B Melendez (1), R Martin Hernandez (1), E Martinez Zamorano (1), A Gonzales Sejas (1), E Carabias (1), M Mollejo Villanueva (2)
HOSPITAL VIRGEN DE LA SALUD DE TOLEDO
saramariscalz@hotmail.com
Orden de Presentacion
158
Fecha de Presentacion
Viernes 17 16:40 a 17:10 Sesión II
Pantalla
6

Introducción

El glioblastoma rabdoide (GBR) es un tipo raro de tumor astrocitario recientemente descrito, con menos de 10 casos publicados en la literatura. Presentamos un caso nuevo de GBR.

Materiales y métodos

CASO CLÍNICO:Varón de 48 años con cefalea de un mes de evolución, bradipsiquia y desorientación de reciente aparición, sin otros antecedentes ni clínica de interés. Se le realiza TAC donde se observa una masa frontal derecha de 6x5 cm sugestiva de Glioblastoma. Se realiza extirpación completa de la lesión. Microscópicamente se observa un componente de glioblastoma formado por células gliales PGFA+, INI+, junto con focos formados por una proliferación celular con morfología rabdoide INI-, PGFA-. Se observan amplias zonas de necrosis en los dos componentes. Fue reintervenido al mes y a los dos meses siguientes por recidivas. Donde se observa un aumento del componente rabdoide y desaparición del componente glial en la última muestra. El diagnóstico final fue de Glioblastoma Rabdoide.El paciente falleció a los 3 meses del diagnóstico.

Resultados

DISCUSIÓN:Los Tumores Teratoides Atípicos/Tumor Rabdoide del sistema nervioso central están reconocidas en la clasificación de la OMS como un subgrupo de tumores embrionarios. La delección y mutaciones del gen hSNF5/INI1/SMARCB1 localizado en el cromosoma 22q11.2 es la alteración molecular descrita en los tumores rabdoides. Sin embargo, el Glioblastoma Rabdoide es un diagnóstico excepcional, no reconocido aún en dicha clasificación. Se ha descrito como un tumor compuesto por áreas de Glioma de alto grado y por áreas con morfología y fenotipo rabdoide, semejante a lo que se ha denominado en la literatura como tumor compuesto rabdoide extrarenal. Estos tumores muestran pérdida focal de expresión de INI1. Son tumores con un curso clínico agresivo, con recurrencia temprana, extensión a leptomeninges y metástasis extracraneales. Debido a los pocos casos documentados, no está claro si estos tumores deberían ser tratados como GB o cómo AT/TR.