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Gangliocitoma-adenoma mixto de hipófisis.

Autor/es
ML Vázquez Camuña (1), MJ Martín Osuna (2), MD Bautista Ojeda (3)
HRU Carlos Haya
mariluzrhcp78@msn.com
Orden de Presentacion
161
Fecha de Presentacion
Viernes 17 16:40 a 17:10 Sesión II
Pantalla
6

Introducción

Los adenomas hipofisarios representan el 10% de las neoplasias intracraneales y en el 3% se asocian con NEM tipo 1. Aunque generalmente son lesiones benignas, su crecimiento es variable e impredecible pudiendo invadir estructuras adyacentes. Además, los casos funcionantes pueden representar una amenaza para la vida cuando se secretan hormonas en exceso. Teóricamente, se pueden producir cualquiera de las hormonas de la adenohipófisis pero la mayoría producen prolactina u hormona de crecimiento.

Materiales y métodos

Presentamos el caso de una paciente mujer de 50 años con acromegalia y macroadenoma hipofisario de 10 x 15 mm que invadía seno cavernoso sin cambiar de tamaño con tratamiento con lanreótide y carbegolina. Fue intervenida con buena evolución, pero continuó con clínica de diplopía y la RMN demostró tumor residual, por lo que fue reintervenida.

Resultados

En el estudio microscópico del material remitido en la segunda intervención, se observó un adenoma hipofisario productor de hormona del crecimiento asociado a una proliferación de células ganglionares en su vecindad, sugestiva de gangliocitoma.

Conclusiones

Los gangliocitomas que se originan en el eje hipotálamo-neurohipófisis son raros. La mayoría son, de hecho, tumores compuestos de elementos ganglionares y adenomatosos hipofisarios, dando lugar a los denominados adenoma-gangliocitomas mixtos de hipófisis. Estos tumores están asociados con desórdenes neuroendocrinos, principalmente acromegalia, como ocurrió con nuestro caso, siendo además el responsable de la continuidad de sintomatología clínica.