Introducción

El lipofibroma neural o hamartoma lipofibromatoso de los nervios es un proceso lipomatoso pseudotumoral que afecta principalmente a las superficies volares de las manos, muñecas y antebrazos de personas jóvenes. Un tercio se asocian a un sobrecrecimiento óseo con macrodactilia (macrodistrofia lipomatosa).

Materiales y métodos

Varón de 14 años que presenta macrodactilia de los dedos 1º y 2º del pie derecho. Rx. simple: incremento de partes blandas difuso que afecta al antepié y a dichos dedos asociado a un aumento del tamaño óseo de los mismos. RMN: imágen ovoidea entre 2º y 3º metatarsianos con componente graso periférico el cual se suprime en secuencias de supresión grasa. Se realiza amputación del segundo dedo a nivel de la articulación metatarsofalángica y reducción de tejidos blandos del primer dedo.

Resultados

Macroscópicamente se recibe un dedo de grandes dimensiones de 9,5x5,5x3,5cm. Histológicamente corresponde a una tumoración constituida por tejido fibroadiposo maduro que rodea focalmente a troncos nerviosos, los cuales presentan un engrosamiento concéntrico del perineuro en capas de cebolla .

Conclusiones

El fibrolipoma neural afecta con más frecuencia al nervio mediano y sus ramas digitales, seguido de los nervios cubital, radial, peroneo y craneales. Varios casos que afectan a los nervios del pie y uno a nivel cervical han sido publicados. Presentamos un caso de esta rara tumoración en una localización infrecuente. Esta lesión aparece habitualmente en las tres primeras décadas de la vida, con dolor progresivo, hipersensibilidad,disminución de la sensibilidad o parestesias asociadas a una neuropatía compresiva. Los hallazgos de la RMN se consideran patognomónicos y muesta una hipertrofia fusiforme del nervio afecto. En cuanto a su diagnóstico diferencial, su carácter infiltrativo y difuso difiere de los lipomas localizados y circunscritos de los nervios como los lipomas del conducto raquídeo. A diferencia de los neuromas y neurofibromas se encuentra atrofia más que proliferación de los elementos neurales. La lipomatosis difusa con sobrecrecimiento óseo afecta fundamentalmente al tejido subcutáneo y al músculo. No se dispone de tratamiento eficaz para esta tumoración. La resección completa está contraindicada porque puede provocar graves alteraciones sensitivas o motoras. La biopsia de un pequeño nervio cutáneo permite establecer el diagnóstico.