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Fibroblastoma Desmoplásico - Fibroma Colágeno de rodilla

Autor/es
MR Mercado Gutierrez (1), MF Sanchez Delafuente (1), J Herrero Santacruz (2), A Martinez Lorente (3), R Navas Espejo (1), E Ortega Pastor (1), S Sapia (4)
Hospital de Vinalopó
mdrmg80@hotmail.com
Orden de Presentacion
175
Fecha de Presentacion
Viernes 17 16:40 a 17:10 Sesión II
Pantalla
8

Introducción

El fibroblastoma desmoplásico (FD) o fibroma colágeno: descrito por primera vez en 1995 por Evans:es un tumor raro, benigno de localización subcutánea o intramuscular constituido por células fusiformes estrelladas sobre un estroma colágeno y mixoide. Presentamos un caso de localización subcutánea a nivel de rodilla.

Materiales y métodos

Varón de 63 años que presenta tumoración a nivel de rodilla derecha de largo tiempo de evolución, dolorosa a la palpación. Resonancia Magnética: Imagen nodular lobulada que se extiende desde la grasa de Hoffa a partes blandas de un tamaño de 3 x 3,5 cm sugestiva de posible sinovitis villonodular o tumor de células gigantes. Se procede a escisión de la tumoración.

Resultados

Macroscopía: Tumoración bien delimitada, nodular de color blanquecino grisáceo de consistencia firme de 4 cm de diámetro. Microscopía: Consituída por células fusiformes de citoplasmas alargados, estrellados con núcleos redondeados sin atipias sobre un estroma colágeno y en parte mixoide. No necrosis ni mitosis. Inmunohistoquímica: Inmunoreactividad para actina muscúlo liso, vimentina, factor XIII. Negatividad para S100 y CD 34. Diagnóstico: FIBROBLASTOMA DESMOPLÁSICO

Conclusiones

El FD ocurre preferentemente en varones (80%) y la localización más frecuente son las extremidades superiores, cuello, tronco, piernas y boca. Clínicamente se caracteriza por ser una masa de crecimiento lento y doloroso, cuyo tamaño varía de 1 a 120 centímetros (medio 3 cm).Es de localización subcutánea pero puede infiltrar el tejido adiposo y la fascia adyacente. Inmunohistoquímicamente las células tumorales son positivas para vimentina y focalmente para actina alfa y específica músculo liso, pero negativas para CD 34, S100, desmina y beta catenina. El FD representa una lesión neoplásica y no regenerativa o reactiva debido a que no se ha encontrado una proliferación fibrosa ni antecedentes traumáticos, más aún recientemente se ha visto que algunos casos presentan una traslocación recíproca en el brazo largo del cromosoma 2 y 11. El diagnóstico diferencial se plantea con lesiones reactivas y neoplásicas de características fibroblásticas siendo las más importantes la fibromatosis y el sarcoma fibromixoide de bajo grado. En el caso de la fibromatosis el crecimiento es más difuso y celular a través de fasiculos cortos y mayor infiltración periférica. La escisión conservadora es el tratamiento de elección.