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Mixofibrosarcoma de bajo grado, a propósito de un caso con recidiva local y progresión histológica a los dos años del diagnóstico.

Autor/es
MS Hermana Ramírez (1), CM González Portal (1), M Gil Berdejo (1)
Hospital San Pedro
mshermana@riojasalud.es
Orden de Presentacion
177
Fecha de Presentacion
Viernes 17 16:40 a 17:10 Sesión II
Pantalla
8

Introducción

Historia clínica: Varón de 56 años que consulta por bultoma no doloroso a nivel de la cara anterolateral de tibia izquierda de crecimiento lento pero progresivo. La RM mostró una formación ovoidea subfascial bien delimitada, vascularizada, con fibras musculares adheridas a la cápsula.

Materiales y métodos

Se realiza biopsia excisional con posterior ampliación de márgenes tras el diagnóstico anatomopatológico, así como biopsia con aguja gruesa (BAG) en la zona de recidiva ocurida a los dos años del diagnóstico.

Resultados

Macroscópicamente se recibe una pieza nodular aplanada con superficie brillante de aspecto gelatinoso que mide 9 x 5,5 x 3 cm. Microscópicamente se encuentra constituida por una proliferación neoplásica en la que alternan áreas de aspecto mixoide con otras algo más celulares. En ella se ven salpicadas múltiples células con núcleos agrandados, a veces lobulados, otras veces múltiples y sólo ocasionalmente con atipia ligera o moderada de hábito histiocítico. Algunas de éstas células presentan vacuolas citoplasmáticas,adoptando una imagen que recuerda los lipoblastos. La trama vascular es abundante, con vasos de pequeño calibre poco ramificados. Inmunohistoquímica: Vimentina y CD34 positivas: CKpan, EMA, Actina, Desmina, Miosina, S100, CD68, Enolasa, Sinaptofisina, HMB45 y CD31 negativas. Los márgenes son infiltrativos, con infiltración focal de músculo estriado, que no alcanza el borde quirúrgico. En las zonas más activas se contabilizan hasta 2 mitosis /10 cga. No se ha visto necrosis.

Conclusiones

El mixofibrosarcoma es uno de los sarcomas fibroblásticos más frecuentes en pacientes ancianos (5ª-7ª década de la vida) con un ligero predominio en varones. El tumor se suele originar como una masa indolora de crecimiento lento en las extremidades, sobre todo inferiores. En general tiene un comportamiento biológico indolente con capacidad de recurrencia local pero sin metastatizar, omo en nuestro caso que lo hizo a los 2 años y con mayor grado histológico,puesto que la BAG muestra incremento de la celularidad con marcada atipia y un índice mitótico muy elevado (25 mitosis/10 cga) los principales diagnósticos diferenciales incluyen lesiones benignas como el angiomixoma superficial o el mixoma intramuscular, y lesiones malignas, principalmente el sarcoma fibromixoide de bajo grado o el liposarcoma mixoide.