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Fibromixoma plexiforme gástrico. Descripción de un caso y revisión de la literatura.

Autor/es
AM VALLEJO BENÍTEZ (1), M MORA CABEZAS (1), J SALAS (2), S PEREIRA GALLARDO (1), R GONZÁLEZ CÁMPORA (1)
(1) H.U.VIRGEN MACARENA, (2) H.REINA SOFÍA.CÓRDOBA
anvaben@hotmail.com
Orden de Presentacion
178
Fecha de Presentacion
Viernes 17 16:40 a 17:10 Sesión II
Pantalla
8

Introducción

Aunque el 95% de las neoplasias mesenquimales gastrointestinales corresponden a tumores del estroma gastrointestinal (GIST) y de músculo liso,existe una gran variedad de otros tipos tumorales de menor incidencia. Recientemente, se ha descrito una neoplasia gástrica antral mesenquimal benigna, denominada con los términos descriptivos de tumor miofibroblástico angiomixoide plexiforme y fibromixoma plexiforme.

Materiales y métodos

Presentamos el caso de un varón de 36 años que presenta pirosis y con las técnicas de imagen se identifica una neoplasia submucosa antral no ulcerada sospechosa de GIST. Realizamos una revisión de la literatura, describiendo sus características clínicas y morfológicas más significativas.

Resultados

Histológicamente, se trata de una lesión mesenquimal constituida por una proliferación de células fusiformes con escaso citoplasma eosinófilo, núcleo oval y matriz mixoide, que se disponen en un patrón plexiforme. No presenta atipia nuclear manifiesta, necrosis ni actividad mitótica significativa. La vascularización está constituida por pequeños vasos capilares.Con las técnicas IHQ, las células tumorales expresan AML y caldesmón. Desde la descripción inicial realizada por Takahashi en 2007, con el término descriptivo de tumor miofibroblástico plexiforme angiomixoide, y hasta la fecha se han publicado 18 casos. Todas las lesiones son propias de adultos, sin predominio de género, asientan en el antro y se limitan a la submucosa y muscular propia.Morfológicamente, están delimitadas y compuestas por múltiples nódulos dispuestos en un patrón plexiforme. Los nódulos, irregulares, contienen escasas células fusiformes, abundante matriz mixoide y trama capilar prominente. Las figuras de mitosis son aisladas (<4/50CGA) y no se describen focos de necrosis. las células expresan AML (87.5%), actina muscular específica (100%), vimentina (100%), y de modo focal caldesmón (100%), calponina (100%), desmina (77%), y CD10 (25%)y ki-67<2%.

Conclusiones

El fibromixoma plexiforme, es una neoplasia benigna que se caracteriza por asentar en el antro gástrico, presentar crecimiento plexiforme y estar compuesta por células fibro/miofibroblásticas con estroma mixoide variable y marcada trama capilar. El diagnóstico diferencial con otras lesiones mesenquimales primarias de la pared gástrica, tales como GIST, tumor desmoide intraabdominal, tumor glómico, pólipo fibroide inflamatorio, leiomioma-leiomiosarcoma, perineuroma, schwannoma y neurofibroma) es de gran importancia y descansa principalmente en las características clínicopatológicas e inmunofenotipo.