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Rabdomiosarcoma Embrionario Congénito de Células Fusiformes de Localización Cervical.

Autor/es
FM Ramos Pleguezuelos (1), MD Martín Salvago (2), JM Martínez de Victoria Muñoz (2)
(1) Complejo Hospitalario Ciudad de Jaén, (2) Complejo Hospitalario Ciudad de Jaén
franpleguezuelos@gmail.com
Orden de Presentacion
187
Fecha de Presentacion
Viernes 17 16:40 a 17:10 Sesión II
Pantalla
9

Introducción

La variante de células fusiformes es un subtipo raro (en torno al 3%) del, ya de por sí poco frecuente, rabdomiosarcoma embrionario, que posee la particularidad de comportar un mejor pronóstico que la variante botrioide y pleomórfica en edad infantil, aunque no en adultos. La localización más frecuente de este tipo de tumor suele ser en región paratesticular de varones, que tienen hasta seis veces más de probabilidad de presentación que en las mujeres. La rareza añadida del caso que presentamos radica en su debut congénito. La localización cervical es en estos casos la segunda en frecuencia, tras la paratesticular.

Materiales y métodos

Recién Nacida de 18 de vida que presenta masa cervical adherida a planos profundos que se reseca fragmentada, enviándose fragmentos que su conjunto superan los 10 cms de diámetro, de coloración grisácea, con focos de aspecto necrótico, realizándose biopsia intraoperatoria y posterior inclusión en parafina y realización de inmunohistoquímica para Desmina, Actina, Miogenina, MYOD1, S-100, CD-99, Enolasa, Cromogranina, Sinaptofisina y Ki-67.

Resultados

El examen microscópico muestra una neoplasia constituida por elementos celulares polimorfos, entre los que destacan áreas de células fusiformes, dispuestas fascicularmente, adoptando en algunas áreas un patrón estoriforme, alternando con otras áreas de células más ovaladas sin patrón definido. En ambas zonas destaca un citoplasma frecuentemente eosinófilo, encontrando otros signos de diferenciación muscular como estriaciones o multinucleación. El núcleo se presenta desde ovalado a una morfología alargada, en ocasiones vesicular, con abundantes figuras de mitosis (10- 20/10 campos de gran aumento). Existen zonas de necrosis tumoral, que no superan el 20% de la neoplasia. El índice proliferativo por expresión de Ki-67 fue del 40%. El patrón inmunohistoquímico obtenido fue el de Positividad para DESMINA, ACTINA, MYOGENINA, y MYOD1 (Focal y débil) y Negatividad para la Proteína S-100, CD-99, Enolasa, cromogranina y sinaptofisina. En algunas zonas puede verse como la lesión se encuentra infiltrando músculo estriado sano. El diagnóstico definitivo es el de Rabdomiosarcoma Embrionario Congénito variante de Células Fusiformes (Grado 3 de la clasificación FNCLCC/NCI).

Conclusiones

El Rabdomiosarcoma Embrionario de células fusiformes tiene una media de presentación en niños de 7 años. La forma congénita supone una forma muy rara de debut, pero ha de ser tenida en cuenta a la hora del diagnóstico diferencial con otro tipo de tumores más habituales a esa edad.