Introducción

Los angiosarcomas suponen el 2% de las sarcomas de partes blandas, de ellos, un 5% afecta al tracto genitourinario. Los angiosarcomas primarios renales son tumores de muy baja incidencia, típicamente afectan a varones de edades medias y avanzadas, con un comportamiento muy agresivo.

Materiales y métodos

Presentamos el caso de una embarazada de 33 años, que consulta por hematuria en el séptimo mes de embarazo, que se repite en dos ocasiones en el noveno mes de embarazo junto con dolor lumbar izquierdo.En la ecografía se observó una masa renal izquierda.Los estudios complementarios se llevaron a cabo tras el parto: se realizó TC toraco-abdominal con contrastee en el que se observó un tumor en el tercio inferior renal izquierdo de 10x10 cm, con grandes lagunas captadoras de contraste y fístulas arteriovenosas. No se identificaron lesiones a otros niveles. Con la sospecha diagnóstica de carcinoma se realizó nefrectomía ampliada.

Resultados

Macroscópicamente, se observó un tumor rojizo, en algunas zonas esponjoso, de 10x9 cm, en el tercio inferior del riñón izquierdo, contiguo a la cápsula renal, sin invadirla o sobrepasarla. Microscópicamente, la lesión estaba formada por hendiduras vasculares anastomosadas a modo de canales, la luz de los cuales contenía abundantes hematíes: en algunas zonas invadían el parénquima renal adyacente. Las hendiduas vasculares estaban revestidas por células de aspecto endotelial con atipia moderada y ocasionales mitosis. Se observaron focos de hematopoyesis extramedular, pero no áreas sólidas ni necrosis. En el estudio inmunohistoquímico las células tumorales mostraron inmunorreactividad difusa e intensa citoplasmática para CD31, CD34, factor VIII y nuclear para FLI-1: no se observó inmunotinción frente a cóctel de citoqueratinas: el Ki67 teñía un 5% de los núcleos de las células tumorales. El diagnóstico fue de angiosarcoma primario intrarrenal bien diferenciado.La paciente no recibió tratamiento adyuvante. En un TC de control a los 4 meses, se apreciaron multitud de nódulos pulmonares milimétricos y adenopatías mediastíncias bilaterales.

Conclusiones

El angiosarcoma renal es un tumor muy poco frecuente y muy agresivo independientemente del grado. Los angiosarcomas en mujeres son muy poco frecuentes y durante el embarazo excepcionales.