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Enfermedad de Castleman plasmablástica, con coinfección por HHV8 y EBV, en paciente VIH positivo

Autor/es
O. Blanco Munez; MA. Aparicio Vaquero; M. Rodríguez González; MA. Gómez Muñoz
Hospital Clínico Universitario de Salamanca
oscarblancomunez@yahoo.es
Orden de Presentacion
70
Fecha de Presentacion
Viernes 4 11:30 a 12:00 Sesión I
Pantalla
8

Introducción:

Varón de 32 años, VIH+, que ingresa por mínimo cuadro catarral, anemia hemolítica, trombopenia, alteraciones neurológicas e insuficiencia renal. En la exploración presenta múltiples adenopatías de rápido crecimiento y esplenomegalia. Se biopsó un ganglio axilar izquierdo de 2 cm, con sospecha de proceso infeccioso, considerando como primera opción una mononucleosis.

Material y Métodos:

El estudio microscópico muestra un ganglio con una marcada trama vascular de endotelios tumefactos, y disolución parcial de los folículos, ocasionalmente con zona del manto dispuesta "en capas de cebolla". Las áreas interfoliculares están ocupadas por una proliferación de células plasmáticas, en distintas fases de maduración, con abundantes células de hábito plasmablástico que penetran en los folículos. Estas células son CD38+, CD20-, y sin evidencia de restricción de cadenas ligeras. Se demostró en los plasmablastos coinfección por HHV-8 y EBV.

Resultados:

Nuestro diagnóstico fue enfermedad de Castleman multicéntrico, plasmocelular, variante plasmablástica.

Conclusiones:

La enfermedad de Castleman es un proceso linfoproliferativo raro, asociado al desarrollo de tumores secundarios. El tipo plasmocelular, normalmente multicéntrico, es el menos habitual y presenta peor pronóstico. La variante plasmablástica es la más frecuentemente hallada en pacientes VIH+. Hoy se acepta la relación de esta enfermedad con la infección por HHV-8. En cambio, la coinfección con EBV se ha descrito en otros procesos linfoproliferativos asociados a HHV-8, como el linfoma de efusión primario, o la enfermedad linfoproliferativa germinocéntrica, pero está mal establecida en proliferaciones plasmablásticas en el Castleman multicéntrico.