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Carcinoma de los ductos colectores de Bellini con componente desdiferenciado sarcomatoso y condrosarcomatoso

Autor/es
MC. Gómez Mateo; J. Agustí Martínez; F. Giner Segura; P. Soriano Sarrió
Hospital Clínico Universitario de Valencia
mcgomezmateo@hotmail.com
Orden de Presentacion
89
Fecha de Presentacion
Viernes 4 17:00 a 17:30 Sesión II
Pantalla
3

Introducción:

El carcinoma de los ductos colectores de Bellini (CDCB) constituye sólo el 1% de todos los carcinomas de células renales (CCR). La presencia de un componente desdiferenciado sarcomatoide asociado es infrecuente, siendo sólo del 1-1,5% de todos los CCR. Tras una revisión bibliográfica ampllia observamos que la presencia de un componente desdiferenciado condrosarcomatoso asociado a un CDCB no ha sido previamente descrita en la literatura.Los CDCB tienen una edad media de aparición de 55 años, con predominio en varones (2/1) y suele presentarse con dolor abdominal, masa y/o hematuria. Hasta un tercio de los pacientes presentan metástasis al diagnóstico.

Material y Métodos:

Caso clínico.Varón de 75 años que acudió a urgencias por cuadro constitucional, fiebre vespertina y síndrome miccional. Las pruebas de imagen revelaron una masa renal izquierda de 11cm que ocupaba la pelvis y múltiples lesiones osteoblásticas a nivel vertebral.

Resultados:

Estudio anatomopatológico.El riñón izquierdo presentaba una lesión heterogénea de 11cm, con áreas sólidas y focos de necrosis. Histológicamente se apreciaba una proliferación tumoral constituida por células muy atípicas, formando glándulas irregulares y anguladas, con proyecciones papilares y un infiltrado linfoplasmocitario asociado. En vecindad se observaban focos de displasia epitelial intratubular. Se evidencian otras áreas más indiferenciadas de morfología fusocelular así como áreas de células condrales atípicas inmersas en matriz condral.Las técnicas inmunohistoquímicas demostraban la expresión de CK19, CK34bE12, c-erb-B2 exclusivamente en el componente neoplásico glandular, mientras que la vimentina sólo era positiva en las áreas indiferenciadas descritas con anterioridad. El marcador UEA1 (Ulex europeaus agglutinin-1) fue positivo en los 3 componentes tumorales (glandular, sarcomatoso y condrosarcomatoso).

Conclusiones:

El pronóstico de los CCR depende, entre otros factores como la extensión tumoral, del subtipo histológico, siendo el carcinoma de ductos de Bellini el de peor pronóstico. También influye en la supervivencia de manera negativa la presencia de un componente desdiferenciado sarcomatoide. Ambos factores desfavorables estaban presentes en nuestro caso.