Introducción:

El angiomiolipoma (AML) forma parte de la familia de tumores originados en las células epitelioides perivasculares (PEComas). La localización más frecuente es el riñón, y suele asociarse a esclerosis tuberosa. El angiomiolipoma clásico está compuesto por una proporción variable de tejido adiposo, células musculares lisas fusiformes y epiteliodes y vasos sanguíneos anómalos de pared gruesa.

Material y Métodos:

Presentamos un caso de AML en faringe: mujer de 92 años, con antecedentes de nefrectomía. Consulta por disnea persistente. La TAC detecta a nivel de pared lateral derecha de orofaringe, una masa de 3,7 x 2 cm, de límites imprecisos. No adenopatías. Se extirpa quirúrgicamente.La pieza se recibió fijada en formaldehído al 10%, procesándose de forma habitual. Las secciones de 4 micra fueron teñidas con hematoxilina-eosina.Estudio microscópico: tumoración delimitada por una seudocápsula fibrosa, constituida por músculo liso, vasos sanguíneos y tejido adiposo.Estudio inmuhistoquímico: células musculares positivas a desmina y actina. S-100 únicamente se expresó en adipocitos y HMB45 fue negativo.Se realizó la revisión de los AML diagnosticados en el Servicio de Patología del CHUB desde 01/01/2005 a 30/12/2010, encontrándose un total de 7 casos de AML. 5 corresponden a mujeres con una edad media de 51 años y 2 a hombres con una edad media de 30 años. Cinco son de localización renal: 2 de presentación bilateral, 1 variedad epitelioide , 1 AML múltiple y 1 AML clásico. Los dos restantes son AML extrarrenales (angiomiolipoma mucocutáneos): faríngeo (1) y situado en la región periescapular (1). Cuatro de ellos se asociaron a esclerosis tuberosa.

Resultados:

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Conclusiones:

El AML es un tumor mesenquimal benigno, constituido por una proliferación hamartomatosa de vasos sanguíneos, músculo liso y tejido adiposo. Algunos AML son extrarrenales, como los encontrados en piel, cavidad nasal, cavidad oral, y faringe. Estos últimos tipos de AML se distingue del AML renal por algunas características clínicopatológicas: A) preferentemente ocurre en mujeres adultas, no suele asociarse con esclerosis tuberosa. B) son de tamaño inferior a los encontrados en riñón. C) no presentan positividad a HMB45. Todas estas características han dado lugar a la denominación de AML mucocutáneos.La variación en la proporción de los componentes del AML de histología clásica, ocasiona a veces la necesidad de diagnostico diferencial con leiomiomas, GIST, linfangioleiomioma, liposarcomas, malformaciones vasculares o carcinoma renal (en el caso de AML epitelioide)