Introducción:

El cistadenoma hepatobiliar mucinoso es una lesión quística multilocular hepática que se presenta habitualmente en mujeres de edad media siendo excepcional en edad infantil. Presentamos el primer caso de cistadenoma hepatobiliar mucinoso en un niño en el Hospital Universitario La Paz (Madrid).

Material y Métodos:

Caso:Niña de 7 años remitidad desde otro centro para valorar cirugía de una lesión multiquística hepática diagnosticada en biopsia como quiste simple hepático. Una vez en nuestro centro se realiza estudio radiológico y se decide resección quirúrgica de la lesión.

Resultados:

Pieza de segmento hepático de 15x12x4 cm y 452 g de peso que presenta una superficie abollonada, grisácea, lisa, blanda y fluctuante en una extensión de 13x12x4 cm. Al corte se corresponde con múltiples quistes de hasta 6cm de diámetro máximo con pared blanquecina, 3-4mm de espesor y líquido amarillento en su interior. La superficie interna es nacarada, con pliegues poco prominentes sin excrecencias, papilas ni áreas sólidas. El margen de resección hepático mide 13x3 cm y dista 1cm de los quistes.Histológicamente la pared de las formaciones quísticas está revestida por un epitelio cilíndrico monoestratificado con núcleo basal y citoplasma claro eosinófilo que se tiñe linealmente en su porción más superficial con la técnica de PAS. No se observan papilas, atipia nuclear ni figuras de mitosis. El epitelio asienta sobre un estroma bien definido que lo delimita del tejido hepático subyacente en el seno del cual, no obstante, es posible reconocer algunos pequeños quistes de similares características. Con técnicas de inmunohistoquímica las células de revestimiento epitelial muestran positividad con CK7 y en el borde apical con CEA mientras que el estroma es positivo con alfa actina. En el estudio con microscopio electrónico se observan microvillis apicales en las células epiteliales y en células estromales las uniones típicas de las fibras musculares.El diagnóstico es de Cistadenoma Hepatobiliar mucinoso.

Conclusiones:

El cistadenoma hepatobiliar mucinoso es un tumor excepcional en edad infantil que plantea el diagnóstico diferencial con lesiones quísticas hepáticas benignas como el qiste simple, el quiste hidatídico o el hamartoma mesenquimal hepático.En edad infantil son excepcionales los casos publicados. Se necesita un diagnóstico correcto para realizar la exéresis completa de la lesión con márgenes ya que puede recidivar y evolucionar a un cistadenocarcinoma.