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Hemangioma esclerosante pulmonar: a propósito de un caso clínico

Autor/es
P. López García; F. López-Rios Moreno; C. Ballestín Carcavilla; AB. Enguita Valls; I. Eraña Tomás; C. Bárcena García; C . Orellana Maldonado
(1) H U 12 de Octubre, (2) Laboratorio de Dianas Terapéuticas, Hospital Universitario Madrid Sanchinarro
patrypepis@hotmail.com
Orden de Presentacion
120
Fecha de Presentacion
Viernes 4 17:00 a 17:30 Sesión II
Pantalla
5

Introducción:

El hemangioma esclerosante pulmonar fue descrito por primera vez en 1956 por Liebow y Hubbel. Es una neoplasia benigna poco frecuente, que ha recibido distintas denominaciones: neumocitoma esclerosante benigno, angioma esclerosante, histiciocitoma pulmonar benigno y pseudotumor xantomatoso .Descrita como una variante del hemangioma, distintos autores han postulado un origen mesenquimal, mesotelial, y neuroendocrino. Actualmente los estudios de inmunohistoquímica indican la naturaleza epitelial de la neoplasia, siendo el neumocito tipo II no totalemente diferenciado la posible célula origen.

Material y Métodos:

Mujer de 78 años, no fumadora y asintomática. En un TAC se objetiva una lesión en mediastino derecho de 3x3 cm. Se practica una videotoracoscopia observándose una lesión en el extremo distal del lóbulo medio, dependiente del parénquima pulmonar. El especimen recibido era en una resección pulmonar atípica en la que se identificaba un nódulo subpleural, delimitado, de aspecto multinodular, de 4x3x1.5 cm de dimensiones y consistencia fibroelástica. Al corte presentaba una coloración blanquecina con algunas áreas hemorrágicas.

Resultados:

La formación corresponde a una proliferación neoplásica bien delimitada del parénquima pulmonar adyacente, rica en estructuras vasculares, con diversos patrones de crecimiento (sólido, papilar y esclerótico) y en la que se distinguen básicamente dos poblaciones celulares. Un primer tipo de células de aspecto cuboideo, que tapizan las estructuras papilares y remedan a neumocitos. Un segundo grupo de células redondas o poligonales, de aspecto más estromal que constituyen la mayor proporción del tumor. El estudio inmunohistoquímico es positivo para TTF-1 y EMA en ambas poblaciones celulares, vimentina positivo para las células redondas y panqueratinas positivas para el grupo de células cuboideas. Es negativo para marcadores neuroendocrinos y mesenquimales.

Conclusiones:

En base a los hallazgos histológicos e inmunohistoquímicos El diagnóstico emitido es el de hemangioma esclerosante (clasificación de la OMS 2004). Es una neoplasia primaria pulmonar infrecuente que representa el 10% de los tumores benignos de pulmón. Es más frecuente en mujeres de mediana edad. Histológicamente está constituido por los dos componentes celulares que aparecen en nuestro caso. El estudio inmunohistoquímico indica un origen en el epitelio respiratorio primitivo. Al ser consideradas neoplasia benigna la extirpación quirúrgica es el tratamiento de elección. La presencia de afectación ganglionar no indica un peor pronóstico.