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Neumonía Intersticial Usual Avanzada con Focal Aspergillosis Invasiva: Autopsia Clínica

Autor/es
M. Poch Arenas; D. Rodríguez Villar; CL. Menéndez Fernández; V. Venta Menéndez; C. Murias Vilabrille; P. Gonzalvo Rodríguez; F. Dominguez Iglesias; B. Corrales Canel; E. Fuente Martín; M. Kassrin Kassrin
Hospital de Cabueñes
mpocharenas@gmail.com
Orden de Presentacion
125
Fecha de Presentacion
Viernes 4 17:00 a 17:30 Sesión II
Pantalla
5

Introducción:

La neumonía intersticial usual (UIP) es un proceso crónico intersticial fibrosante que destruye el parénquima pulmonar produciendo fallo respiratorio. Es la más común de las neumonías intersticiales idiopáticas y se caracteriza por fibrosis colágena, distribución parcheada de las lesiones, focos fibroblásticos y distorsión arquitectural del parénquima pulmonar con frecuente panalización y/o cicatrices.

Material y Métodos:

Varón de 67 años, fumador, hipertenso, sin otros hábitos tóxicos ni otras enfermedades. Debuta con tos seca, disnea y dolor centrotorácico. Los estudios de imagen (TACAR) muestran un patrón intersticio-alveolar bilateral, atrapamiento aéreo y enfisema. Posteriormente, mayor afectación de bases pulmonares, con panalización periférica y bronquiectasias. ANAs y cultivos negativos. Se trata con corticoides. A los 3 meses del inicio del cuadro, fallece por insuficiencia respiratoria, realizándose autopsia clínica: pulmones aumentados de peso y consistencia, con superficie en empedrado . A la sección, presentan frecuentes áreas blanquecinas, firmes, subpleurales y paraseptales (más en bases); con microcavidades, la mayor de 0,5 cm en LII, con material necrótico en su interior.

Resultados:

Histológicamente hay marcada heterogeneidad, destacando la fibrosis en distintos estadíos, con predominio de áreas parcheadas densamente colagenizadas, zonas de enfisema y desestructuración y otras mejor conservadas; áreas de panalización (más basal) con espacios aéreos dilatados con moco y cambios metaplásicos epiteliales. Destacan bronquiectasias periféricas y presencia de un absceso en LII, con Aspergillus, que invade el parénquima adyacente. Otras áreas presentan alvéolos tapizados por membranas hialinas, hiperplasia de neumocitos tipo II, edema y hemorragia intraalveolar. No se reconocen inclusiones de tipo viral, carcinoma u otras lesiones específicas.

Conclusiones:

La Neumonía Intersticial Inespecífica se descarta por la marcada heterogeneidad témporo-espacial de las lesiones. La escasa inflamación, sin granulomas, descarta la Neumonía por Hipersensibilidad, las colagenosis y procesos granulomatosos. La ausencia de partículas inorgánicas y cuerpos ferruginosos descarta cuadros de tipo neumoconiosis y asbestosis.Paciente aparentemente sano que presenta patología respiratoria de inicio brusco, letal en 3 meses. Las pruebas complementarias orientan hacia una fibrosis pulmonar idiopática, confirmada histológicamente. Se trata de una UIP avanzada, con evolución muy rápida, probablemente relacionada con la sobreinfección por Aspergillus