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ENFERMEDAD DE PAGET EXTRAMAMARIA EN PACIENTE CON ANTECEDENTE DE DISPLASIA DE LA MUCOSA VESICAL

Autor/es
García-Varona A, Vivanco-Allende B., Blanco-Lorenzo V., Feito-Pérez J., Menéndez-Rodríguez P. y Soler Sánchez T.
Hospital Universitario Central de Asturias
drgarciavarona@gmail.com
Orden de Presentacion
18

La enfermedad de Paget extramamaria es una patología infrecuente que suele afectar la región anogenital. Localizaciones más raras suelen ser las nalgas, muslos, rodillas, ombligo, abdomen y axilas.Se ha descrito una forma primaria correspondiente a zonas con una alta densidad de glándulas apocrinas, y una secundaria a procesos neoplásicos de recto, cérvix o vejiga urinaria.Caso Clínico.Varón de 81 años, seguido por el S. de Dermatología del Hospital Universitario Central de Asturias (HUCA), que padece desde hace dos años, prurito intenso a nivel del escroto, que no mejora con el tratamiento pautado. Actualmente presenta a nivel de la bolsa escrotal, áreas eritematosas con cierto componente infiltrativo, encontrándose a nivel del glúteo derecho, un área eritematosa rojiza y lesiones satélites.Como antecedentes de interés, al paciente se le extirpó una lesión vesical papilar con diagnóstico anatomopatológico de displasia epitelial superficial severa. Se le han realizado múltiples polipectomías colónicas, y actualmente se estudia por padecer EPOC.Se indica biopsia de la lesión glútea y se remite al S. de Cirugía General para extirpación de la lesión, descrita por estos como superficial, aparentemente no adherida a planos profundos y de aproximadamente 13 x 5 cm. Hallazgos Patológicos.Se recibe un fragmento cutáneo que de 7.5 x 4 x 2 cm, con superficie irregular y rugosa, de color grisáceo y de consistencia elástica. A nivel del borde quirúrgico profundo observamos tejido adiposo.En el estudio histológico observamos una epidermis con acantosis e hiperqueratosis, con focos de paraqueratosis, y que a nivel de las capas basales de la epidermis muestra multitud de células redondeadas, grandes, con abundante citoplasma pálido y nucleolo prominente. A nivel de la dermis subyacente apreciamos infiltrado inflamatorio mononuclear.Estudios histoquímicos arrojan positividad para PAS, azul alcián, mucicarmin y hierro coloidal. Los de inmunohistoquímica muestran positividad para CQ7, CQ8, CEA, EMA, GCDFP15 y herceptest, siendo negativos la CQ 5/6, CQ 20, Melan A, HMB45 y la proteína S100.Discusión.La enfermedad de Paget extramamaria es una entidad poco frecuente, rara en varones y muy ocasionalmente descrita como secundaria a neoplasia vesical. Debido a lo infrecuente del caso y al amplio estudio histoquímico e inmunohistoquímico realizado, decidimos su presentación.