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ADENOCARCINOMA DE CELULA CLARA DE RECTO-SIGMA

Autor/es
De Miguel Herrán E.,Imaz Murga I., Sáiz López A.,Barredo Santamaria I.,Portugal Porras V.*, Onandia Alberdi J.*, Eizaguirre Zarza B.,Arbide Del Rio N.,Zabalza Estevez I.
Servicio de Anatomía patológica y Servicio de Cirugía Unidad Colorectal * HOSPITAL DE GALDAKAO-USANSOLO
edemiguel@hgda.osakidetza.net
Orden de Presentacion
30

Varón de 65 años con antecedentes de prostatectomía radical por carcinoma (pT2c) y DM tipo II. Historia familiar de carcinoma colorectal en tres hermanos (de 14) y un caso de carcinoma de mama.En la actualidad neoplasia de recto superior. Se practica resección de segmento de recto-sigma con escisión completa del mesorecto, con diagnóstico histológico de adenocarcinoma tipo célula clara pT3d pN1 (1/21).Mesorecto: libre (tumor a 0,3cm; adenopatía tumoral a 0,4cm y focos de invasión perineural a 1cm).El aspecto macroscópico del tumor en la pieza resecada tenía un aspecto bastante convencional. El patrón del tumor era predominantemente glandular con áreas de crecimiento polipoide en la superficie y márgenes del tumor, así como áreas de patrón sólido peor diferenciadas.. Microscópicamente se observó una proliferación de células columnares o poligonales , de núcleos vesiculosos, prominente nucleolo y llamativamente amplios citoplasmas claros, con múltiples vacuolas óptimamente vacías, de cierto aspecto" fisalífero".Las técnicas de mucina fueron negativas, el PAS mostró débil y focal positividad.Inmunohistoquímicamente se observó: AE1AE3+, CK 20 +, CEA +, CK 7 -, CD 10-, PSA- y S 100-.P 53 ligeramente positivo en un 1% aproximadamente y Ki 67 positivo en un 60-70%.En 1964, Hellstrom y Fischer describieron un caso de adenocarcinoma de célula clara de colon sigmoides, compuesto por células claras que recordaban a las células fisalíferas de los cordomas. Desde entonces muy pocos casos se han descrito, considerándose una variante morfológica de adenocarcinoma extremadamente rara e inusual. Dada su rareza, resulta difícil estimar su incidencia, así como el impacto oncológico del tumor. La importancia de dicha variante radica en su apariencia y en el hecho de poder ser confundido con procesos neoplásicos de naturaleza preferentemente metastásica. De hecho, la mayoría de los casos publicados de adenocarcinoma de células claras de intestino, se trataban de procesos metastáticos, con neto predominio de carcinomas renales así como derivados del sistema mülleriano (carcinomas ováricos, cervicales, así como variante secretora de adenocarcinoma endometrioide y aún más rara variante endometrioide -like del tumor del seno endodérmico). De forma más excepcional cabría considerar la posibilidad de una variante de célula clara del carcinoma hepatocelular, carcinoma pancreático, tiroideo…El aspecto fisalífero de las células, plantearía también descartar un cordoma