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COLANGITIS POR ENFERMEDAD ESCLEROSANTE RELACIONADA CON INMUNOGLOBULINA G4

Autor/es
Victor M. Castellano Megías, Montserrat López Carreira, Eugenia Bancalari Rojnica, Laura Nájera Botello, Teresa Martín Fernández-Gallardo, Dolores García González, Manuel Rodríguez Justo*.
Hospital Universitario de Fuenlabrada. Madrid. University College of London*.
vcastellano.hflr@salud.madrid.org
Orden de Presentacion
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Introducción: la enfermedad esclerosante asociada a IgG4 es una entidad recientemente descrita que se define esencialmente por: 1) niveles séricos de IgG4 elevados; y 2) lesión tisular de aspecto macroscópico habitualmente tumoral que histológicamente muestra abundante fibrosis e infiltrado inflamatorio rico en células plasmáticas que expresan IgG4. La vía biliar es una de las localizaciones en las que puede aparecer.Caso clínico: mujer de 52 años, con ictericia. Mediante ecografía, tomografía computerizada y colangio-resonancia magnética se identifica una masa en el hilio hepático, dilatación de la vía biliar intrahepática y adenopatías perihiliares. Con el diagnóstico clínico-radiológico de sospecha de colangiocarcinoma se realiza tumorectomía con colecistectomía y linfadenectomía hiliar.Macroscopía: masa grisácea mal delimitada de 40 x 35 x 25 mm que engloba y estenosa a los conductos hepático común, cístico y colédoco, afectando también al cuello vesicular. Ganglios linfáticos agrandados hasta 20 mm.Microscopía: masa hiliar formada por abundante colagenización con células fusiformes u ovoides dispersas de hábito fibroblástico o miofibroblástico, infiltrados inflamatorios linfoplasmocitarios y eosinofílicos parcheados y folículos linfoides. El tejido fibroso lesional atrapa fascículos nerviosos con inflamación perineural y venas con flebitis obliterativa. Las paredes de los conductos biliares atrapados muestran fibrosis e infiltrados inflamatorios linfoplasmocitarios. Mediante inmunohistoquímica, las células fusiformes u ovoides lesionales expresan actina músculo liso específica y son negativas para ALK; la mayoría de las células plasmáticas expresan IgG4. Los ganglios linfáticos muestran hiperplasia folicular linfoide y sinusoidal inespecíficas, sin presencia relevante de células plasmáticas.Comentarios: a) De probable naturaleza autoinmune (denominada también enfermedad autoinmune relacionada con IgG4), esta entidad engloba a distintas lesiones fibroesclerosantes de la economía, entre ellas la fibrosis retroperitoneal, algunas paniculitis, la pancreatitis esclerosante (linfoplasmocitaria o autoinmune), la tiroiditis de Riedel, el seudotumor fibroso retroorbitario y la sialoadenitis esclerosante. b) Su relación con el seudotumor inflamatorio o tumor miofibroblástico inflamatorio es motivo de controversia. c) La descripción de casos con respuesta favorable a tratamiento con corticoides orales sugiere la necesidad de mejorar su diagnóstico preoperatorio.