INTRODUCCIÓN: El carcinoma de células pequeñas tipo hipercalcémico ovárico es un tumor raro que afecta habitualmente a mujeres jóvenes de entre 10 y 40 años. Generalmente es unilateral aunque se han registrado casos familiares bilaterales. Las pacientes habitualmente se presentan con molestias abdominales y dos tercios se asocian a hipercalcemia.HISTORIA CLÍNICA: Mujer de 23 años de edad con antecedentes personales de rabdomiosarcoma pélvico con hipercalcemia paraneoplásica a los 10 años y ovariectomía izquierda en 1997 por tumor de células de Sertoly-Leydig. Refiere dolor abdominal y vómitos, presentando en el TAC abdominal una masa pélvica de más de 11cm que parece depender de ovario.DESCRIPCIÓN MACROSCÓPICA: Tumoración ovoidea de superficie abollonada y lisa de 11,5cm de diámetro máximo. Al corte corresponde a una tumoración sólida pardo-clara con múltiples áreas necrótico-hemorrágicas. Se encuentra recubierta por una cápsula que en ningún momento presenta solución de continuidad.DESCRIPCIÓN MICROSCÓPICA: Histológicamente corresponde a una proliferación neoplásica difusa de células pequeñas con escaso citoplasma con signos evidentes de atipia, alto número de mitosis e índice proliferativo del 65%. Se acompaña de abundantes estructuras foliculares-like con contenido eosinófilo así como de abundantes focos de necrosis. Las células proliferantes expresan inmunotinción positiva para vimentina y CAM 5.2 y positividad focal para EMA, CD56 y CK8/18. El estudio ultraestructural revela gránulos neurosecretorios que le confieren la naturaleza neuroendocrina esperada.CONCLUSIONES: este tumor se presenta generalmente como una masa sólida de gran tamaño de coloración blanco- pálido a gris que alterna en ocasiones áreas de hemorragia y degeneración quística. Microscópicamente, está constituido por células tumorales con patrón difuso o en pequeños nidos, trabéculas y cordones, presentando en un 80% de los casos espacios folículo-like con contenido eosinofílico. Característicamente, la actividad mitótica es elevada y presenta focos de necrosis. Inmunohistoquímicamente presenta positividad para uno o más marcadores epiteliales.El diagnóstico diferencial incluye tumor de células de la granulosa, tumor de células germinales, linfoma, tumor neuroectodérmico primitivo, neuroblastoma, carcinoma de células pequeñas tipo pulmonar y metástasis de carcinoma de células pequeñas.