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ADENOSARCOMA MULLERIANO EXTRAENDOMETRIAL MÚLTIPLE

Autor/es
Natalia Navas García, Pedro Jesús Muriel Cueto y Jose María Báez Perea.
Hospital Universitario Puerta del Mar
natalia.navas.garcia@hotmail.com
Orden de Presentacion
47

INTRODUCCIÓN: El adenosarcoma mulleriano es un tumor mixto raro de bajo potencial de malignidad. Asienta en el útero de mujeres postmenopáusicas o en una localización extrauterina en adolescentes y adultos jóvenes. Microscópicamente se compone de una mezcla de epitelio glandular benigno habitualmente de tipo endometrial y sarcoma de bajo grado, pudiendo ser dificultosa su distinción con un adenofibroma.HISTORIA CLÍNICA: Mujer de 47 años con CA125 elevado que presenta en RMN una tumoración abdominal de 25cm en relación con el fondo uterino por un pedículo.Sospecha de carcinomatosis peritoneal.DESCRIPCIÓN MACROSCÓPICA: Masa irregular de aspecto tumoral con bordes romos anchos polipoides-vellosos no infiltrantes que mide 25x20x15cm. Al corte es sólida blanquecino-parduzca y amarillenta alternando con otras quísticas con contenido de un material de aspecto mucoide. DESCRIPCIÓN MICROSCÓPICA: Histológicamente corresponden a una proliferación neoplásica, bifásica epitelial-mesenquimal. El componente epitelial está constituido por estructuras glandulares sin atipia, muchas quistificadas y ocupadas por moco. El componente mesenquimal comprende una proliferación de células fibroblástico-like con leve atipia y ocasional figura mitótica sin necrosis con efecto zonal de condensación periglandular. No se observa sobrecrecimiento sarcomatoso. Esta proliferación adopta un patrón de crecimiento folíaceo a expensas de anchas frondas polipoideas. Las células epiteliales expresan inmunotinciòn positiva para BerEP4, CAM5.2, EMA, CK7, CK amplio espectro y CK 5/6, estrógeno y progesterona. Las células mesenquimales expresan inmunotinciòn positiva para estrógeno, progesterona y vimentina. El índice proliferativo de ambos componentes es muy bajo.CONCLUSIONES: Los adenosarcomas son neoplasias de bajo grado que forman parte del espectro de tumores mullerianos mixtos. La importancia de este caso radica en que su distinción con el adenofibroma puede ser dificultosa. Según un estudio reciente de 55 casos, independientemente de la invasión miometrial y/o sobrecrecimiento sarcomatoso, la atipia nuclear leve y actividad mitótica insignificante, pueden estar asociado a mal pronóstico.