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Ependimoma intraparenquimatoso con transformación a ependimoma anaplásico

Autor/es
Catón B, Etxegarai L, Zaballa R, De Diego J, Saracíbar N, Arteche E, Ferreira R y Torrecilla V
Hospital Santiago Apóstol de Vitoria
bcaton@hsan.osakidetza.net
Orden de Presentacion
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Los tumores ependimarios tienen su origen en el revestimiento ependimario de los ventrículos cerebrales y de la médula espinal. La OMS los clasifica en cuatro grupos; el ependimoma (grado II de la OMS), el épendimoma Anaplásico (grado III), y el ependimoma Mixopapilar y el Subependimoma (ambos, grado I de la OMS). De todos ellos, el Ependimoma grado II es el más frecuente. Se localizan a lo largo del sistema ventricular, preferentemente en médula espinal y IV ventrículo. Excepcionalmente se presentan en el parénquima cerebral supratentorial, fuera del sistema ventricular y raramente en localizaciones extraneurales como los ovarios, partes blandas, mediastino, área sacrococcígea.Histológicamente son gliomas bien delimitados, moderadamente celulares con monomorfismo nuclear que incluyen pseudorosetas perivasculares y en ocasiones, verdaderas rosetas ependimarias compuestas por células columnares en torno a una luz central. Su presencia es diagnóstica. El fondo fibrilar es característico y podemos encontrar vasos hialinizados, indicativos de lesión de larga evolución así como calcificaciones. Muestran inmunofenotipo de lesión glial con positividad para PGAF, VIM y S-100. Positividad para EMA en la superficie luminal de las rosetas y a veces focal para CK. Existe controversia en lo referente a los parámetros morfológicos con valor pronóstico, y no es posible trazar una linea de separación claramente definida desde un punto de vista histológico, entre el Ependimoma grado II y el Ependimoma Anaplásico ya que los criterios histológicos válidos en el resto de los gliomas, son solo parcialmente aplicables aquí. El índice mitótico y proliferativo (mayor del 4%) así como la hipercelularidad se correlacionan con mal pronóstico. La necrosis es común y solo debe ser tenida en cuenta cuando se acompaña de pseudoempalizada así como la proliferación microvascular. Factores como la edad, localización y extensión de la resección quirúrgica, tienen también impacto en la supervivencia. Las características de anaplasia, comunes en los ependimomas intracraneales de los niños, solo excepcionalmente se ven en los del cordón espinal.El Ependimoma anaplásico puede desarrollarse a partir de la progresión maligna de un ependimoma de bajo grado pero típicamente muestra características anaplásicas en la primera biopsia.Presentamos un ependimoma grado II de una mujer de 17 años que recidiva ocho años después con progresión histológica a Ependimoma Anaplásico