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CORDOMA CONDROIDE, PRESENTACIÓN DE UN CASO

Autor/es
PILAR ISABEL GONZÁLEZ MÁRQUEZ, CARLOS NEIRA DE PAZ, SEFORA MALAXETXEBARRIA, SILVIA CARNICERO, JAVIER FIGOLS
HOSPITAL UNIVERSITARIO MARQUES DE VALDECILLA
guaps13@hotmail.com
Orden de Presentacion
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La notocorda es la estructura filogenética que representa la columna vertebral primitiva. En organismos superiores es reemplazada por las vértebras y el sacro; pudiendo encontrarse remanentes en los cuerpos vertebrales, discos intervertebrales y más raramente en los tejidos blandos presacros. Existen además múltiples lesiones derivadas de las células notocordales, generalmente benignas, que suelen descubrirse en autopsias como hallazgos incidentales. Sin embargo, en ocasiones, pueden dar manifestaciones clínicas, por su carácter infiltrativo local.Presentamos el caso de un varón de 35 años con síndrome vertiginoso, cefalea y visión borrosa de 3 semanas de evolución. En la RM craneal se objetivó una lesión en el clivus que desestructuraba el hueso, siendo extirpada por resección tranesfenidal. Histológicamente se trataba de una proliferación celular en cordones y trabéculas, inmenrsas en una matriz mucoide con extensas áreas cartilaginosas, incluso osificadas. Algunas de las células tumorales eran grandes, con citoplasma vacuolado y núcleo vesiculoso prominente. Otras eran pequeñas, de citoplasma eosinófilo, con núcleos redondeados u ovalados. Las figuras mitóticas eran muy escasas. Las células expresaban citoqueratina, S-100 y EMA. Se emitió el diagnóstico de cordoma condroide.El cordoma es un tumor derivado de la notocorda que crece lentamente destruyendo el hueso. Suele localizarse en el sacro y en la región esfeno-occipital, dónde es más frecuente la diferenciación cartilaginosa, llamándose cordoma condroide; y que suele tener mejor pronóstico. El tratamiento es quirúrgico y puede complementarse con radioterapia cuando la extirpación no es completa.