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ASTROCITOMA GIGANTOCELULAR SUBEPENDIMARIO EN UN ADULTO SIN ESCLEROSIS TUBEROSA.

Autor/es
I. Rodríguez Pérez, T. Tuñón, MR. Mercado Gutiérrez, R. Beloqui Pérez de Obanos, I. Amat, E. Zozaya.
HOSPITAL DE NAVARRA
mtunonal@cfnavarra.es
Orden de Presentacion
90

INTRODUCCIÓN:Los astrocitomas gigantocelulares subependimarios (SEGA) son tumores que aparecen casi exclusivamente asociados a esclerosis tuberosa (ET). Fuera del contexto de la enfermedad son tumores rarísimos. Presentamos el caso de un paciente de edad avanzada con un SEGA, no asociado a ET.MATERIAL Y MÉTODOS:Varón de 67 años intervenido mediante craneotomía frontal derecha de una lesión en la región anterior del ventrículo lateral derecho de aprox. 4x3,5x3 cm. RESULTADOS:Microscópicamente se trataba de una tumoración constituida por una proliferación celular en un estroma variablemente fibrilar, formada por células de mediano tamaño, con amplio citoplasma eosinófilo que rechaza el núcleo hacia la periferia, alternando con otras zonas de aspecto fusiforme. Los núcleos eran grandes, irregulares, con nucleolo patente y algunas pseudoinclusiones intranucleares. Inmunohistoquímica: La tumoración presentó positividad extensa para: proteína glial, S-100 y PTEN. Positividad focal para neurofilamento y sinaptofisina. Negatividad para P-53 y P16. Ki67: 1%DIAGNÓSTICO:ASTROCITOMA GIGANTOCELULAR SUBEPENDIMARIO ( GRADO I DE LA OMS )DISCUSIÓN:El SEGA es considerado desde el año 1998 como un criterio diagnóstico mayor de la esclerosis tuberosa. Este tumor aparece entre un 6-14% de los pacientes con esta facomatosis. Suelen manifestarse en la primera y segunda década de la vida, y su aparición por encima de los 50 años es excepcional. Se postula que los casos sin enfermedad de Bourneville sean debidos a casos frustrados de la misma por un mosaicismo somático.El caso que presentamos es de interés por su forma de presentación, ya que se trata de un paciente de 67 años que no padece otros síntomas o signos de esclerosis tuberosa. Asimismo, lo consideramos de interés por el diagnóstico diferencial que plantea con el glioblastoma multiforme, que es mucho más frecuente a esta edad.