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TUMORES CONGÉNITOS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL: HALLAZGOS RADIOPATOLÓGICOS.

Autor/es
Sansano I, Martínez EA, Mur A, Toran N, Ramón y Cajal S, Ortega Aznar A.
Servicio de Anatomía Patológica (Neuropatología) Hospital Universitario Vall d'Hebron. Barcelona.
isansava@hotmail.com
Orden de Presentacion
103

Introducción: Los tumores congénitos del sistema nervioso central (SNC) constituyen un grupo infrecuente de tumores cuya incidencia oscila entre el 0.5 y el 11% de los tumores pediátricos del SNC y suponen el 5-20% de muertes por neoplasia en este periodo de la vida. Son histológicamente diversos y biológicamente distintos a aquéllos que se dan en la infancia. La definición del grupo se resumió en un primer momento en: definitivamente congénitos, cuando estaban presentes o con síntomas desde el nacimiento, probablemente congénitos, si se originaban o daban sintomatología en la primera semana de vida y posiblemente congénitos, aquéllos que se daban o producían sintomatología en el primer mes de vida. Más tarde estos criterios fueron modificados por Jellinger y Sunder-Plassman para incluir niños de hasta un año de edad con sintomatología que podía razonablemente estar presente antes del nacimiento. Además de por la edad, estos tumores vienen definidos por el tipo histológico. Los más frecuentes son teratomas, astrocitomas, TNEP y papilomas de plexos coroideos. Material y métodos: presentamos los datos clínicos, radiológicos y neuropatológicos de 3 pacientes de 32 semanas de edad gestacional, 4 días y 8 meses de edad. Resultados: histológicamente los 3 casos correspondían a un astroblastoma, un glioblastoma multiforme y un astrocitoma pilomixoide respectivamente. Discusión: El astroblastoma congénito es un tumor glial controvertido y muy infrecuente, con sólo dos casos descritos. El glioblastoma multiforme congénito representa el 1-4% de todos los tumores cerebrales infantiles, supone el 3% de los tumores congénitos cerebrales y se han publicado menos de 30 casos. El astrocitoma pilomixoide es un tumor del grupo de los astrocitomas pilocíticos, de bajo grado de malignidad (II según la clasificación de la OMS) que ha sido recientemente descrito. Quizás debido a ello, no existe ningún caso descrito previamente.