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ENFERMEDAD DE ROSAI-DORFMAN LIMITADA A SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

Autor/es
Eduardo Alcaraz Mateos, Ana Teruel del Valle, Susana López Celada, Joaquín Herrero Domenech, María José González Fernández, Antonio Cabezas Jiménez, Francisco Ignacio Aranda López
Hospital General Universitario de Alicante
edusqo@hotmail.com
Orden de Presentacion
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INTRODUCCIÓNLa Enfermedad de Rosai-Dorfman (ERD) o histiocitosis sinusal con linfadenopatía es un proceso proliferativo histiocitario clásicamente ganglionar con afectación extraganglionar en hasta el 43% de los casos. La afectación del sistema nervioso central (SNC) es infrecuente (menos del 5%) y más aun en ausencia de afectación ganglionar. Presentamos un caso de ERD limitada a SNC.PRESENTACIÓN DEL CASOMujer de 53 años con cefalea persistente que presenta en TC LOE en región temporal derecha intraparenquimatosa que contacta con meninges. Con diagnósticos diferenciales radiológicos de glioblastoma o proceso metastásico se realiza intervención quirúrgica con estudio citológico intraoperatorio no concluyente de malignidad. El diagnóstico en diferido muestra proliferación celular mixta, constituida por células de citoplasma amplio eosinófilo y hábito histiocitario con atipia citológica leve, frecuentes imágenes de emperipolesis y ocasionales figuras de mitosis. Se acompaña de abudante celularidad inflamatoria (neutrófilos, eosinófilos, linfocitos y plasmáticas). El estudio IHQ demuestra positividad de las células histiocitoides para CD68 y proteína S100, y negatividad para CD1a y otros marcadores realizados. Se realiza estudio de extensión clínico-radiológico, resultando negativo. El diagnóstico es de Enfermedad de Rosai-Dorfman limitada a sistema nervioso central.DISCUSIÓNLa ERD de sistema nervioso central habitualmente simula clínica y radiológicamente meningiomas, pero también gliomas de alto grado o procesos metastásicos.El diagnóstico diferencial ante un caso de ERD ha de establecerse con el meningioma linfoplasmacítico (EMA+), la histiocitosis de células de Langerhans (CD1a+), linfoma de Hodgkin tipo esclerosis nodular (CD30/15+), plasmocitomas (CD138), melanoma (HMB45+) o sarcoma histiocítico (mayor atipia y mitosis y ausencia de emperipolesis)