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Revisión de los Tumores Primarios de la región pineal. A propósito de 33 casos

Autor/es
Benito López D.M., Pozo Kreilinger J.J., Marcos Villalba Y., Gutiérrez Molina M.
Departamento de Anatomía Patológica. Hospital Universiatrio La Paz. Madrid.
dulbl@hotmail.com
Orden de Presentacion
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IntroducciónLa epífisis normal contiene distintos tipos celulares, principalmente pinealocitos (células parenquimatosas) y astrocitos. Existen también elementos ependimarios, neuronales, nervios y vasos; además está rodeada posteriormente por la leptomeninge.Los tumores primarios de esta región son raros, representan menos del 1% de los tumores intracraneales y son muy diversos. La mayor parte corresponden a un grupo de Tumores Germinales y a otro de Tumores Neuroepiteliales derivados del Pinealocito.Material y MétodosSe ha efectuado una revisión de los tumores primarios pineales diagnosticados en nuestro hospital desde el año 1967 hasta el 2009 habiéndose obtenido 33 casos, con la siguiente distribución:I.- Tumores Germinales: 18- Teratomas maduros:6- Germinomas:5 - Carcinomas embrionarios:3 (1 combinado con seno endodérmico)- T. mixtos:3 (teratoma y tumor germinal)- Teratoma inmaduro:1II.- Tumores Neuroepiteliales: 15- Pineocitomas:4- Pinealomas con diferenciación intermedia:3 (1 de consulta externa).- Pinealoblastomas:2- Tumor Papilar Pineal:1 (consulta externa).- Astrocitomas:4- Gangliocitoma:1Discusión Los T. Germinales del SNC ( Rosenblum, WHO 2007) se localizan preferentemente en la región pineal. Son los tumores mas frecuentes de esta región, siendo el subgrupo de los germinomas el mas numeroso. La mayoría afectan a jóvenes varones menores de 25 años, hecho que hemos confirmado en nuestro material, ya que la mayor parte de nuestros casos tienen entre 5 y 15 años. La mayor prevalencia se da en los países del Este Asiático y en Japón. De los Tumores Neuroepiteliales son mas frecuentes los originados en los Pinealocitos. Suelen referirse como Tumores del Parénquima Pineal y se clasifican en 4 grados: pineocitoma (grado I), pinealoma con diferenciación intermedia (grado II-III) y pineoblastoma (grado IV). Dentro de este grupo de T. Neuroepiteliales también se pueden considerar diversos Gliomas (Astrocitomas, Glioblastomas, Oligodendrogliomas, Ependimomas), los llamados Retinoblastoma Ectópico y Pineal Anlage Tumor, así como el Tumor Papilar de la región pineal, nueva entidad incorporada en la última clasificación de la OMS. Otros tumores descritos en esta región son los Meningiomas y los Sarcomas.