INTRODUCCIÓN: El angiomiolipoma epitelioide (AMLE) renal, es una neoplasia de reciente aparición que ha sido relacionada con el angiomiolipoma clásico (AML) y las neoplasias de células epiteliodes perivasculares extrarrenales. El AMLE es altamente celular, caracterizado por sábanas de células epiteliodes con atípia nuclear variable, semejante a las neoplasias epiteliales renales, y con escasas o ausencia de células adiposas. A diferencia del AML clásico el AMLE puede presentar un curso clínico agresivo. CASO: Mujer de 50 años con historia de hematuria macroscópica de 3 días de evolución que no mejora. La ECO renal y TAC abdominal muestran en el riñón izquierdo una lesión que invade el espacio pielocalicial y que sugiere una tumoración urotelial. Se realiza nefrectomía izquierda. Macroscópicamente se observa una lesión tumoral de coloración rosada y aspecto cerebroide, con áreas hemorrágicas, de 4cm de diámetro. Microscópicamente esta constituida por células de rasgos epitelioides de núcleos atípicos y nucleólos evidentes, bi o multinucleadas, muchas con citoplasma granular amplio, de morfología fusiforme y otras rabdoide. Algunas células muestran vacuolas de aspecto lipídico. Inmunoreactividad positiva para HMB45 y Melan A. DISCUSIÓN: El AMLE es una neoplasia renal poco frecuente que se puede desarrollar adyacente o en el interior de un AML clásico. El AMLE a menudo se asemeja al carcinoma renal de células claras eosinofílico y en algunos casos al sarcomatoide. Puede presentarse de forma aislada o asociada a esclerosis tuberosa (aproximadamente el 50% de los casos publicados).Un tercio de los AMLE presentan extensión a tejidos blandos perirrenal y vena cava, con recurrencia local y metástasis a distancia. El diagnóstico diferencial con el carcinoma de células renales es importante por el mejor pronóstico del AMLE; el mismo se establece en base al muestreo exhaustivo del tumor, intentando encontrar áreas atípicas de AML clásico, y por estudio inmunohistoquímico ( característica positividad de marcadores inmunohistoquímicos melanocíticos como HMB45, negatividad con citoqueratinas y S100). BIBLIOGRAFIA:• Renal epithelioid angiomyolipoma: a study of six cases and a meta-analytic study. Development of criteria for screening the entity with prognostic significance. Faraji H, Nguyen B. N, Mai K.T HIistopathology 2009 55,525-534.• Epithelioid angiomyolipoma of the kidney mimicking renal cell carcinoma: a clinicopathologic analysis of cases and literature review. Chia-Chun Tsi, Wen-Jeng Wu, Ching-Chin Li. Journal medical science. 2009, 25:133-140.• Angiomiolipoma epiteliode renal. Igor Azurmendi Arin, R. Llarena, J. García-Olaverri, Ivan Olano. Arch. Esp. Urol 61,4 (540-543), 2008.• Epithelioid angiomyolipoma associated with a classic angiomyolipoma. S. Kato, K. Seiki, T. Masue, M. Yamamoto. The canadian Journal of urology. 2009, 15, 5 (4857-4859).