Introducción:El Hamartoma Mesenquimal Hepático es una neoplasia benigna desarrollada in utero, poco frecuente, que afecta con mayor frecuencia a varones en edades tempranas ( el 80 % se diagnostican antes de los 2 años de vida), y supone el 12 % de los tumores hepáticos en el rango de edad comprendido entre el nacimiento y los 2 años, mientras que representa el 8 % de las neoplasias hepáticas entre los 0 y los 21 años. Presentamos un caso descrito en un varón de 9 años de edad.Material y Métodos:Historia Clínica: Varón de 9 años de edad que presenta dolor abdominal localizado en fosa ilíaca derecha, con defensa a ala palpación, al que se le realiza una Ecografía de abdomen. Se detecta una masa de 5,9 x 4,3 cm, heterogénea, predominantemente hipoecoica, localizada por delante del polo inferior del riñón derecho, y próximo a lóbulo hepático derecho y cabeza pancreática. Posteriormente se realiza un estudio de TC, observándose amplias áreas quísticas en el seno de la lesión. El diagnóstico diferencial, desde el punto de vista radiológico, se establece entre linfangioma quístico complicado, quiste de duplicación entérico, divertículo de Meckel y torsión de bazo ectópico. Posteriormente se realiza exéresis quirúrgica de la lesión.Macroscópicamente la pieza quirúrgica es de morfología irregular, mide 14 x 7 x 4.5 cm, y muestra una superficie revestida por tejido adiposo, y un pedículo de implantación de 0.5 cm. Al corte, el aspecto de la lesión es heterogéneo, entremezclando zonas mixoides con otras de aspecto fibroso y áreas de hemorragia. Microscópicamente, se observa un predominio de tejido mesenquimal, con extensas áreas mixoides, alternando con numerosas luces vasculares, ductos biliares tortuosos y ocasionales grupos hepatocitarios. No se observan áreas sarcomatosas en ninguna de las secciones estudiadas.Resultados y Conclusiones:El Hamartoma Mesenquimal Hepático es un tumor benigno poco frecuente desarrollado durante la gestación, constituído por una mezcla de tejido conectivo y componentes epiteliales del ducto biliar y del parénquima hepático. Tanto clínica como genéticamente, esta lesión parece presentar asociaciones con el Sarcoma Embrionario, ya que comparte alteraciones estructurales en el cromosoma 19. En nuestro caso, no se evidenció componente sarcomatoso en el tumor. La exéresis quirúrgica es curativa, presentando un 10 % de mortalidad a los 5 años debido a complicaciones postquirúrgicas.