La angioendoteliomatosis reactiva (RAE) dérmica difusa es un proceso benigno, poco frecuente y mal definido, que se caracteriza por la aparición de lesiones cutáneas de tipo vascular que, normalmente, se presentan en el contexto de diversas patologías sistémicas.Exponemos el caso de un varón de 80 años con insuficiencia renal crónica en hemodiálisis y portador de una fístula arteriovenosa (FAV) iatrogénica en el miembro superior derecho. Tras la colocación del shunt, y distal al mismo, presentó una lesión cutánea en el antebrazo consistente en una placa eritemato-violácea, indurada, con un área central necrótica. Mediante ecografía doppler se descartó patología trombótica. Tras la sospecha de calcifilaxia, y con el fin de descartar otros procesos, como el sarcoma de Kaposi, se biopsió la lesión. A nivel dérmico, se observó una proliferación difusa de células con atipia citológica escasa o nula, y que, con técnicas de inmunohistoquímica (CD31 y CD34), correspondían a estructuras vasculares de tipo capilar, a veces con luces algo dilatadas. En ocasiones, se encontraban células endoteliales aisladas. Las mitosis eran escasas y el índice de proliferación Ki-67 estaba discretamente elevado. Se evidenció extravasación de hematíes, depósitos de hemosiderina, e inmunopositividad para CD-68 y actina. Tras estos hallazgos y ante los antecedentes referidos, se diagnosticó de RAE dérmica difusa distal secundaria a FAV.La RAE dérmica difusa es un proceso benigno que suele aparecer en el contexto de patologías sistémicas. Su asociación con shunts iatrogénicos fue descrita por primera y única vez, en nuestro conocimiento, por Requena en 1999. Aunque su etiología es desconocida, se postula que el síndrome del robo arteriovenoso e isquemia distal, podría jugar un papel importante en la patogenia de la lesión. Histológicamente se caracteriza por una proliferación difusa de células endoteliales aisladas o formando vasos capilares en dermis, y que puede extenderse al tejido subcutáneo. A veces, aparecen dilataciones cavernosas y trombos intravasculares. Cursa con escasa atipia citológica. Ante esta lesión, es crucial realizar un adecuado diagnóstico diferencial con otras patologías de origen vascular a las que puede imitar, como el sarcoma de Kaposi. Nosotros describimos, en nuestro conocimiento, el segundo caso de RAE dérmica difusa asociado a FAV y destacamos la importancia de pensar en esta rara entidad en pacientes con shunts iatrogénicos que presenten lesiones cutáneas.